Hội chứng Cushing

Hội chứng Cushing là tình trạng cường chức năng vỏ thượng thận tiên phát (do u hoặc cường sản) gây tăng tiết quá nhiều glucocorticoid. Nếu do u hoặc cường tiết ACTH của thùy trước tuyến yên gọi là bệnh Cushing. Bệnh thường gặp ở phụ nữ nhiều hơn ở nam giới.

doc5 trang | Chia sẻ: khactoan_hl | Ngày: 19/05/2015 | Lượt xem: 1912 | Lượt tải: 4download
Bạn đang xem nội dung tài liệu Hội chứng Cushing, để tải tài liệu về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên
DANH MỚI MSSV: 1153010054 Lớp YAK37 Nhóm 2 Ngoại cơ sở 1 Nhận xét của giáo viên: HỘI CHỨNG CUSHING Định nghĩa. Hội chứng Cushing là tình trạng cường chức năng vỏ thượng thận tiên phát (do u hoặc cường sản) gây tăng tiết quá nhiều glucocorticoid. Nếu do u hoặc cường tiết ACTH của thùy trước tuyến yên gọi là bệnh Cushing. Bệnh thường gặp ở phụ nữ nhiều hơn ở nam giới. 2. Nguyên nhân: - U vỏ thượng thận (u lành hoặc ác tính) một hoặc hai bên. - Cường sản vỏ thượng thận một hoặc 2 bên. - U tuyến yên (u lành hoặc ác tính thùy trước tuyến yên gây tăng tiết ACTH). - Điều trị corticoid liều cao kéo dài. - Ung thư nhau thai, ung thư buồng trứng, ung thư tế bào ở phổi, khối u ở đại tràng, u tuyến ức mà bản thân các khối u này tiết một chất giống ACTH (hormon like). Bệnh tuy có nhiều nguyên nhân nhưng hậu quả là gây cường tiết hormon của vỏ thượng thận, chủ yếu là cortisol, nên lâm sàng chúng ta sẽ gặp bệnh cảnh của hội chứng Cushing ngay khi thăm khám. 3. Triệu chứng: 3.1. Lâm sàng: - Béo phì là triệu chứng thường gặp nhất, bệnh nhân tăng cân nhanh, phân bố mỡ không đồng đều chủ yếu ở mặt làm cho bệnh nhân có bộ mặt “tròn như mặt trăng rằm”, sau gáy có bờm mỡ dưới da trông giống lưng lạc đà, tăng tích mỡ ở ngực, bụng. Ngược lại, chân tay nhỏ, khẳng khiu (mỡ ít tập trung ở vùng này làm cho cơ thể mất cân đối (béo từ mông lên đến mặt, chân tay khẳng khiu). Tuy nhiên có một số trường hợp tăng cân ít hoặc không tăng cân. - Mụn trứng cá ở mặt, toàn thân. - Lông nách, lông mu mọc nhiều, ở mặt và toàn thân hệ thống lông cũng phát triển, tóc rậm, đôi khi nữ giới có nhiều ria mép giống đàn ông. Nguyên nhân do tăng tiết nhiều androgen. - Da khô từng mảng, dễ xuất huyết khi va chạm, vết rạn da màu tím hồng (stria) nằm sâu dưới da, thường xuất hiện ở bụng, dưới vú, mặt trong đùi, ít gặp hơn ở nách và chi trên, mỗi vết rạn rộng khoảng từ 1-2 cm. Đặc biệt các vết xước ở da thường lâu liền do nhiễm khuẩn hoặc nhiễm nấm. - Xạm da có thể gặp mà nguyên nhân do tăng tiết kích hắc tố (cường tiết MSH) hoặc gặp ở một số trường hợp ung thư tăng tiết ACTH (hormon like). - Tăng huyết áp: gặp hầu hết ở bệnh nhân có hội chứng Cushing (chiếm 70-80%) tăng huyết áp thường xuyên, liên tục, cả huyết áp tâm thu và tâm trương, tăng huyết áp lâu ngày nếu không được điều trị tích cực có thể đưa đến các biến chứng mắt, thận, tim, não gây tàn phế và tử vong. - Uống nhiều, đái nhiều gặp khoảng 10-20% số bệnh nhân có đường máu tăng cao. - Teo cơ hoặc yếu cơ gốc chi: nguyên nhân của teo cơ do giảm tổng hợp  hoặc tăng dị hoá protit, còn nguyên nhân dẫn đến yếu cơ gốc chi là do hạ K+ máu. - Đau xương do loãng xương thường thấy ở cột sống, xương sườn và các xương dài, có thể gãy xương bệnh lý ở xương sống hoặc xương sườn, xẹp đốt sống phát hiện được nhờ chụp X quang. - Tiêu hoá: tăng tiết HCl và pepsin của dạ dày nên thường hay bị loét dạ dày, hành tá tràng (đa toan, đa tiết). - Hô hấp: do cortisol làm giảm sức đề kháng của cơ thể nên bệnh nhân dễ bị viêm phổi, lao phổi, nhiễm trùng khó liền, dễ bị nhiễm khuẩn huyết. - Thận: dễ bị sỏi thận do tăng đào thải canxi qua đường niệu nên dễ gây lắng đọng ở đường tiết niệu dẫn đến sỏi, cơn đau quặn thận có thể gặp. - Tâm-thần kinh: hay cáu gắt, dễ xúc cảm, bồn chồn, lo lắng, trầm cảm, rối loạn giấc ngủ, giảm trí nhớ, hay quên, có lúc hưng phấn hoặc loạn thần. - Rối loạn sinh dục: liệt dương hoặc thiểu năng sinh dục ở nam giới; ở nữ có thể gặp rối loạn kinh nguyệt hoặc mất kinh. 3.2. Cận lâm sàng: - Đường huyết tăng gặp ở 10-20% trường hợp, đường niệu (+). - Một số ít trường hợp có thể thấy hồng cầu tăng, huyết sắc tố tăng, dung tích hồng cầu tăng, bạch cầu bình thường, lympho giảm, bạch cầu ái toan giảm. - Canxi máu bình thường, canxi niệu tăng, phospho máu bình thường hay hơi giảm, ion kali và clo giảm. - Các xét nghiệm hormon: + Corticosteroid máu tăng. +17hydroxycorticosteroid nước tiểu trong 24h tăng. +17cetosteroid nước tiểu trong 24h tăng rất cao khi có khối u ác tính (carcinoma) vỏ thượng thận, có thể giảm hoặc bình thường khi có u lành (adenoma), trong cường sản vỏ thượng thận có thể bình thường hoặc hơi tăng. II- XỬ LÝ TÌNH HUỐNG: BN nữ 38 tuổi vào viện đau hông lưng trái và sốt.Qua hỏi bệnh sử, tiền sử và thăm khám’ ‘ lâm sàng, kết quả cận lâm sàng ghi nhận: - Đau hông lưng trái (VAS:6) - Hội chứng nhiễm trùng(sốt, môi khô, lưỡi dơ) - Sụt cân(10 kilogam) trong vòng 1 năm 1. Tiền sử: Nội khoa:+ viêm đa khớp dạng thấp được phát hiện cách nay 10 năm,BN có uống thuốc bắc (ở cơ sở y tế gần cầu đầu sấu), thuốc nam (trong chùa) (6 năm) + BN không đái tháo đường, không tăng huyế áp, không viêm loét dạ dày Ngoại khoa: mổ bắt con cách nay 5 năm Sản phụ khoa: PaRa 3003 Thói quen: ăn mặn,không ăn nhiều mỡ, uống nước ít (1000 ml/ ngày). Gia đình: không ai mắc bệnh tương tự Dịch tể: xung quanh hàng xóm không ai mắc bệnh tương tự 2. Thăm khám lâm sàng: 2.1 Tổng trạng: - Bệnh tỉnh, tiếp xúc tốt - Sinh hiệu: + HA: 120/70 mmHg + Mạch: 90 lần/phút + Nhiệt độ: 38 độ C + Nhịp thở: 20 lần/ phút Da, niêm hồng Phù (-) Hạch ngoại vi không chạm Tuyến giáp không to Thể trạng tăng trọng (BMI: 23.5) Lông: lông tay, chân không có, lông mu bình thường Tóc thưa (do rụng),dễ gẫy 2.1 Thận- Tiết Niệu: - Hố thắt lưng không sưng, không u, có cầu bàng quang - Điểm đau niệu quản trên, giữa ấn không đau - Nước tiểu: Số lượng: 1000 ml/24h Màu sắc: vàng trong Tính chất: trong,không cặn lắng 2.2 Bụng: - Bụng thon, di động theo nhịp thở, vết mổ cũ đường kình 8 cm, ở vùng hạ vị,vết sẹo lành tốt, không tuần hoàn bàng hệ, rốn không rỉ dịch, không dấu hiệu rắn bò, không vết bầm tim, không xuất huyết - Nhu động ruột 8 lần/phút, không âm thổi mạch máu( ĐM thận, ĐM chủ bụng) - Gõ trong, chiều cao gan: # 10 cm - Bụng mềm, gan lách sờ không chạm, Murphy(-), Mc Burney (-), Mayo Robson (-), ấn đau hông lưng trái. 2.3 Đầu- Mặt- Cổ: - Niêm mạc mắt hồng nhạt, kết mạc mắt không vàng - Tĩnh mạch cổ ở tư thế Fowler:không nổi - Hạch ngoại vi sờ không chạm - Tuyến giáp không to - Mạch cảnh: to, rõ tần số 90 lần/phút 2.4 Ngực: a/ Phổi: -lồng ngực cân đối,đều hai bên, di động đều theo nhịp thở, không co kéo cơ hô hấp phụ( cơ thang, cơ ức-đòn- chũm). -Rung thanh (-) -Gõ vang hai bên -Rì rào phế nang êm dịu hai bên phế trường, không rales bất thường b/ Tim: Mỏm tim nằm ở khoang gian sườn 5 đường trung đòn trái, diện đập mỏm tim khoảng 2 cm. Rung miu (-), Hartzer (-) Diện đục của tim không to Nhịp tim: T1,T2 đều, rõ, tần số 80 lần/phút, không âm thổi bệnh lý. 2.5 Tứ chi: - Cân đối đều 2 bên, 2chi trên bình thường,2 chi dưới hơi teo - Trương lực cơ trong giới hạn bình thường, đều 2 bên, lực cơ 5/5 - Vận động khớp trong giới hạn bình thường - Khơp viêm đa khớp dạng thấp 2.6 Cơ quan khác: chưa ghi nhận bệnh lý 3. Kết quả cận lâm sàng: 3.1 Huyết Học: ngày 5 tháng 3 năm 2014 a/ Tế bào máu ngoại vi: Chỉ số Kết quả Chỉ số Kết quả HC 3.82 x 1012/l BC 9.4x 109/l Hb 121 g/l Đoạn trung tín 62.6 Hct 0.34 l/l Đoạn ưa a xit 0.5 MCV 89 fl Đoạn ưa bazo 0.4 MCH 32 pg Mono 8.0 MCHC 357 gl Lympho 28.4 TC 293x 109/l => Kết luận: thiếu máu nhẹ b/ Đông máu: ApTT: 30 PTS: 12 c/ Nhóm máu: + Hệ ABO: B + Hệ Rh: Rh+ 3.2 Hóa sinh máu: Tên xét nghiệm Kết quả Tên xét nghiệm Kết quả Urê 3.5 mmol/l AST 32 U/L-37OC Glucose 7.7 mmol/l ALT 41 U/L-37OC Creatinin 103 µmol/l Na+ 139 mmol/l K+ 3. mmol/l Cl+ 99 mmol/l => Kết luận: .đường huyết tăng, 3.3 Siêu âm bụng tổng quát: ngày 5 tháng 3 năm 2014 => Thân (p) có vài cản âm KT 4-5mm, không ứ nước. =>Thân (T) có vài cản âm KT 4-6mm, ứ nước độ 1,niệu quản ĐK 7mm, đoạn 1/3 trên có 2 cản âm Kt: 5mm và 7mm. Kết luận: sỏi 2 thận, thận trái ứ nước đô I do sỏi niệu quản phải đoạn 1/3 trên, gan nhiễm mỡ 3.4 Điện tâm đồ: ngày 5 tháng 3 năm 2014 => Kết luận: nhịp xoang 113 lần/phút. 3.5 X quang hệ niệu không chuẩn bị (KUB):ngày 5 tháng 3 năm 2014 Kết luận: Sỏi 2 thận,sỏi niệu quản trái đoạn 1/3 tên 3.6 Xét nghiệm corticoid: + corticoid máu:bình thường 343 (171-536 nmol/l) + corticoid nước tiểu không có 3.7 Xét nghiệm estradiol máu:158 pg/ml CÂU HỎI: BN này có bị bệnh hội chứng cushing hay không? Trả lời: BN không mắc hội chứng cushing Biện luận: Ở trường hợp này BN chỉ có vẻ mặt cushing( mặt tròn,hồng), hai chân hơi teo, có tiền sử uống thuốc bắc,thuốc nam thời gian dài (6 năm) và không có bất cứ triệu chứng gì của bệnh cushing. Chúng ta có thể giải thích BN có mặt tròn có thể do cơ địa bệnh nhân (bẩm sinh) hoặc do mâp.Hai chân hơi teo có thể do bệnh nhân bị viêm khớp dạng thấp nên hạn chế vận động trong thời gian dài dẫn đến cơ teo. BN có tiền sử uống thuốc bắc và thuốc nam thời gian dài ta nghi ngờ bệnh nhân uống thuốc có chứa corticoid,như thông tin trên BN uống thuốc bắc ở tại cơ sở y tế được bộ y tế kiểm tra nên hàm lượng corticoid có thể không có hoặc có rất thấp, còn việc BN uống thuốc nam ở những nơi từ thiện (trong chùa) càng khẳng định BN không sử dụng corticoid vì trong thuốc nam chỉ có cây cỏ có tác dụng chữa bệnh và những người từ thiện cũng không bỏ thêm bất cứ thuốc corticoid nào vì mục đích lợi nhuận. Ta càng có nhiều chứng cứ để khẳng định BN không mắc hội chứng cushing như:lông tay và lông chân không có, tóc thưa dễ rụng, lông mu bình thường không rậm giống như hội chứng cushing.Da hồng hào,không có xuát huyết dưới da,không vết rạn, không nổi mụn trứng cá, BN không có tiền sử tiểu đường, cao huyế áp.Xét nghiệm corticoid máu bình thường (343 nmol/l), corticoid nước tiểu không có, estradiol máu bình thường (158 pg/ml).BN chỉ có sỏi thận 2 bên và sỏi niệu quản đoạn 1/3 trên bên trái => thận ứ nước độ I, có tiền sử viêm đa khớp dạng thấp.Trường hợp này chưa đủ bằng chứng để khẳng định bệnh nhân mắc hôi chứng cushing.