Đề tài Nghiên cứu chẩn đoán và kết quả điều trị phẫu thuật UTBKLX tại bệnh viện Việt Đức

U tế bào khổng lồ xương (UTBKLX ) là bệnh được tạo bởi sự tăng sản quần thể tế bào đơn nhân hình bầu dục và rải rác đều nhiều tế bào khổng lồ đa nhân dạng huỷ cốt bào [6] [22]. U TBKLX gặp ở nhiều quốc gia và chủng tộc trên thế giới, nhưng tỷ lệ mắc cao ở trung quốc và vùng đông nam Á. Ở Hoa Kỳ chiếm 5% số u xương nguyờn phỏt, ở đông nam Á là 20% [24],[39]. Theo Lờ Chớ Dũng [7] UTBKLX chiếm 14,1% u xương nguyên phát, 84,8% (u giỏp biờn ỏc) và đứng thứ 3 sau ung thư xương, u xương sụn. Đặc điểm lâm sàng nghèo nàn, bệnh diễn biến âm thầm đến khi có triệu chứng rõ ràng đau nhiều, xuất hiện u và gẫy xương bệnh lý thì việc chẩn đoán và điều trị rất khó khăn, để lại di chứng nặng nề, tỷ lệ tái phát cao. Tuy nhiên, ngày nay nhờ áp dụng các thành tựu khoa học vào chẩn đoán như chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ giúp cho phân tích kỹ được tổn thương nên việc điều trị hiệu quả hơn và tỷ lệ tái phát giảm xuống. Điều trị UTBKLX chủ yếu là phẫu thuật lấy bỏ toàn bộ khối u, xu hướng bảo tồn chi và làm hạn chế tái phát được đăt lên hàng đầu. Tuy vậy, cơ sở cho việc chỉ định phẫu thuật bảo tồn chi, nạo u đơn thuần hay cắt đoạn và phục hồi cấu trúc giải phẫu, chức năng chi và tỷ lệ tái phát sau phẫu thuật vẫn còn phải bàn luận. Trên thế giới UTBKLX được nghiên cứu rất sớm. Năm 1818 Asltey, Travers và Cooper là những người đầu tiên mô tả hình ảnh đại thể UTBKLX. Năm 1845, Lebert mô tả vi thể cuả u. Cho đến năm 1940, Jaffe, Nichtenstein và Portis đưa ra các tiêu chuẩn chẩn đoán UTBKLX và chẩn đoán phân biệt với các tổn thương khác. Cho tới nay có nhiều công trình nghiên cứu về chẩn đoán cũng như cách thức phẫu thuật và đánh giá kết quả về điều trị UTBKLX trên thế giới. Tại bệnh viện Việt Đức hàng năm có nhiều bệnh nhân u xương nói chung đến khám và điều trị, trong đó UTBKL cũng chiếm số đông. Điều trị phẫu thuật UTBKLX, phẫu thuật nạo U và nạo u kốm ghộp xương, sử dụng xi măng xương trám ổ khuyết phục hồi giải phẫu, chức năng chi đã được tiến hành, nhưng chưa có nghiên cứu nào đánh giá loại bệnh lý này một cách chi tiết. Chớnh vỡ võy chúng tôi tiến hành đề tài: "Nghiên cứu chẩn đoán và kết quả điều trị phẫu thuật UTBKLX tại bệnh viện Việt Đức"

doc102 trang | Chia sẻ: superlens | Lượt xem: 2028 | Lượt tải: 5download
Bạn đang xem trước 20 trang tài liệu Đề tài Nghiên cứu chẩn đoán và kết quả điều trị phẫu thuật UTBKLX tại bệnh viện Việt Đức, để xem tài liệu hoàn chỉnh bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên
"Nghiên cứu chẩn đoán và kết quả điều trị phẫu thuật UTBKLX tại bệnh viện Việt Đức" ĐẶT VẤN ĐỀ U tế bào khổng lồ xương (UTBKLX ) là bệnh được tạo bởi sự tăng sản quần thể tế bào đơn nhân hình bầu dục và rải rác đều nhiều tế bào khổng lồ đa nhân dạng huỷ cốt bào [6] [22]. U TBKLX gặp ở nhiều quốc gia và chủng tộc trên thế giới, nhưng tỷ lệ mắc cao ở trung quốc và vùng đông nam Á. Ở Hoa Kỳ chiếm 5% số u xương nguyờn phỏt, ở đông nam Á là 20% [24],[39]. Theo Lờ Chớ Dũng [7] UTBKLX chiếm 14,1% u xương nguyên phát, 84,8% (u giỏp biờn ỏc) và đứng thứ 3 sau ung thư xương, u xương sụn. Đặc điểm lâm sàng nghèo nàn, bệnh diễn biến âm thầm đến khi có triệu chứng rõ ràng đau nhiều, xuất hiện u và gẫy xương bệnh lý thì việc chẩn đoán và điều trị rất khó khăn, để lại di chứng nặng nề, tỷ lệ tái phát cao. Tuy nhiên, ngày nay nhờ áp dụng các thành tựu khoa học vào chẩn đoán như chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ giúp cho phân tích kỹ được tổn thương nên việc điều trị hiệu quả hơn và tỷ lệ tái phát giảm xuống. Điều trị UTBKLX chủ yếu là phẫu thuật lấy bỏ toàn bộ khối u, xu hướng bảo tồn chi và làm hạn chế tái phát được đăt lên hàng đầu. Tuy vậy, cơ sở cho việc chỉ định phẫu thuật bảo tồn chi, nạo u đơn thuần hay cắt đoạn và phục hồi cấu trúc giải phẫu, chức năng chi và tỷ lệ tái phát sau phẫu thuật vẫn còn phải bàn luận. Trên thế giới UTBKLX được nghiên cứu rất sớm. Năm 1818 Asltey, Travers và Cooper là những người đầu tiên mô tả hình ảnh đại thể UTBKLX. Năm 1845, Lebert mô tả vi thể cuả u. Cho đến năm 1940, Jaffe, Nichtenstein và Portis đưa ra các tiêu chuẩn chẩn đoán UTBKLX và chẩn đoán phân biệt với các tổn thương khác. Cho tới nay có nhiều công trình nghiên cứu về chẩn đoán cũng như cách thức phẫu thuật và đánh giá kết quả về điều trị UTBKLX trên thế giới. Tại bệnh viện Việt Đức hàng năm có nhiều bệnh nhân u xương nói chung đến khám và điều trị, trong đó UTBKL cũng chiếm số đông. Điều trị phẫu thuật UTBKLX, phẫu thuật nạo U và nạo u kốm ghộp xương, sử dụng xi măng xương trám ổ khuyết phục hồi giải phẫu, chức năng chi đã được tiến hành, nhưng chưa có nghiên cứu nào đánh giá loại bệnh lý này một cách chi tiết. Chớnh vỡ võy chúng tôi tiến hành đề tài: "Nghiên cứu chẩn đoán và kết quả điều trị phẫu thuật UTBKLX tại bệnh viện Việt Đức" Nhằm các mục tiêu sau: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, hình ảnh XQ và mô bệnh học u tế bào khổng lồ xương. 2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u tế bào khổng lồ xương tại bệnh viện Việt Đức. Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. GIẢI PHẪU, CẤU TẠO HỆ XƯƠNG KHỚP 1.1.1 Giải phẫu, chức năng hệ xương khớp - Hệ xương có 206 xương được sắp xếp thành hai bộ: 80 xương của bộ xương trục. 126 xương của bộ xương treo. - Bộ xương trục gồm xương sọ, xương mặt, xương cột sống, và xương lồng ngực. - Bộ xương treo gồm xương tứ chi cả xương đai vai, đai hông. Phân loại xương Dựa vào hình thể ngoài và cấu tạo có thể chia xương thành các loại sau: - Xương dài: Phần lớn là xương tứ chi gồm xương đùi, chầy, mác, cánh tay, và cẳng tay. - Xương ngắn: Như xương đốt ngón tay, ngón chân và các xương của khối tụ cốt cổ tay, cổ chân. - Xương dẹt: Là xương có bề mặt rộng, như xương sọ, xương bả, xương chậu. - Xương vừng: Là những xương nằm trong gân, như xương bánh chè - Xương không đều như xương hàm dưới và các xương mặt - Xương có hốc khí như xương hàm trên, xương trán Các xương với những hình thể khác nhau kể trên nó thích ứng với các chức năng riêng biệt. Với xương dài nó có chức năng vận động với biên độ rộng rãi, xương dẹt thiên về chức năng bảo vệ. Hình 1.1. Hình ảnh một xương dài nói chung (xương đùi) Chức năng của hệ xương: Có ba chức năng chính. - Chức năng cơ học: Nâng đỡ và vận động, hệ xương giúp nâng đỡ toàn bộ cơ thể giúp cơ thể đứng thẳng, tạo dáng, và thực hiện các động tác. Xương là nơi bám của cơ, đóng vai trò đòn bẩy trong khi co cơ mà điểm tựa là tại khớp. - Chức năng bảo vệ: Xương sọ bảo vệ não trong hộp sọ, xương sống bảo vệ tủy sống, xương lồng ngực bảo vệ các tạng trong ngực, xương chậu bảo vệ các tạng trong ổ bụng và đáy chậu. - Chức năng chuyển hóa: Xương là nơi dự trữ một số I-on. Đặc biệt chứa 99% can xi và 85% photphat của cơ thể dưới dạng tinh thể lắng đọng bên trong và bề mặt sợi collagen. 1% can xi ở trong máu và dịch mô dưới dạng I-on hoặc kết hợp với protein, rất cần thiết cho nhiều chức năng của cơ thể như co cơ, hoạt động thần kinh, đụng mỏucùng với ruột, thận và tuyến giáp xương góp phần duy trì hằng định can xi và photphat trong máu. Ngoài ra tủy xương còn là nơi tạo các tế bào máu trong đó có tế bào gốc. 1.1.2. Nguồn gốc và cấu tạo của mô xương Nguồn gốc mô xương Trứng được thụ tinh tạo ra hợp tử nó phân chia thành hai rồi thành bốn, thành tám tế bào. Bốn tế bào trên nhỏ gọi là tiểu nguyên bào sau này hình thành lỏ nuụi. Bốn tế bào dưới to gọi là đại nguyờn bào hình thành ba lá phôi: Lỏ phôi ngoài, lỏ phôi giữa hay còn gọi là trung bì (trung mụ), lỏ phụi trong. Lỏ phôi giữa được hình thành vào ngày thứ 15 do một số tế bào của lỏ phụi ngoài và trong di chuyển tạo nên và gồm ba phần: - Lỏ phôi giữa trục gồm nhiều đơn vị gọi là ‘‘khoanh thõn’’ biệt hóa tạo nên ba lớp: Khoanh xương bao quanh tủy sống và nguyên sống tạo nên đốt sống, khoanh cơ tạo nên cơ vân ‘‘cơ liên sườn, cơ thành bụng’’ khoanh da tạo nên mô liên kết của lớp bì da tương ứng. - Lỏ phôi giữa trung gian tạo nên hệ tiết niệu và sinh dục, đồng thời tạo mô liên kết trong đó cú mụ xương. - Lỏ phôi giữa ngoại biên hình thành nờn lỏ thành lá tạng của màng tim màng phổi màng bụng. Lá thành của lá phôi giữa ngoại biên có thể tạo nên xương, khớp và cơ của tứ chi. Các xương được hình thành vào tuần lễ thứ 4 theo hai cách: Trực tiếp (sự tạo xương màng) Gián tiếp (sự tạo xương nội sụn) Cấu tạo của mô xương Về đại thể: Bất kỳ một xương nào cũng được cấu tạo bởi các phần sau. Kể từ ngoài vào trong: Màng ngoài xương Mô xương đặc Mô xương xốp Tuỷ xương. Về vi thể: Mô xương là mô liên kết đặc biệt, là hình thái thích nghi đặc biệt của mô liên kết nó cũng được tạo thành từ các tế bào, các sợi, và chất căn bản. - Chất căn bản xương: Nằm xen giữa các tế bào xương và gồm 2 thành phần chính là chất nền hữu cơ và vô cơ. Chất hữu cơ chiếm khoảng 25-30% trọng lượng khô của xương, gồm hầu hết (khoảng 95% ở người lớn) là sợi colagen loại típ I và típ V. Ngoài ra cũn cú proteoglycan, glycoprotein. Osteonectin là protein có tác dụng liên kết sợi keo và các muối khoáng. Osteocalcin là protein liên kết can xi, có vai trò quan trọng trong quá trình can xi húa mô xương. Chất vô cơ chiếm khoảng 70% trọng lượng khô của xương, gồm nhiều nhất là muối can xi phosphat, một ít muối natri, magiê, kali cựng cỏc ion citrate, carbonate Nước chiếm khoảng 10% trọng lượng tươi của xương. - Các loại tế bào xương: Gồm bốn loại tế bào + Tế bào gốc tạo xương hay còn gọi là tiền tạo cốt bào, là tế bào trung mô cú nhân bầu dục bào tương bắt màu bazơ nhẹ. Tế bào gốc hiện diện ở lớp trong của màng xương, trong các ống havers và trờn cỏc bố xương non. Tế bào gốc hoạt động trong suốt quá trình phát triển bình thường của xương, sửa chữa làm lành xương khi xương bị tổn thương. Chúng biệt hóa thành nguyên bào xương hoặc hợp lại thành đại bào hủy xương. Ngược lại những nguyên bào xương, đại bào hủy xương cũng có thể trở lại thành tế bào gốc tạo xương khi quá trình tạo xương giảm xuống. + Nguyên bào xương: Có nguồn gốc từ tế bào gốc tạo xương, tổng hợp chất căn bản xương là chất sợi collagen. Nguyên bào xương có 1 nhân với hạt nhân rõ, bào tương bắt màu bazơ mạnh. Nguyên bào xương tổng hợp protein, photphataze kiềm. Hoạt động của nguyên bào xương chịu ảnh hưởng của hoc môn cận giáp, calcitonin, hóc môn tăng trưởng, sinh tố C và một số tác động cơ học. + Tế bào xương: Là cỏc nguyờn bào xương đã già nằm trong ổ xương được bao quanh bởi chất căn bản do nó tạo ra, các tế bào xương được thông nối với nhau bằng cỏc nhánh bào tương nhỏ. Đặc tính của nhân và bào tương giống với nguyên bào xương trừ bộ golgi là ít hơn. Tế bào xương có vai trò điều hòa can xi máu. Khi rời khỏi ổ của nó, tế bào xương có thể trở lại thành tế bào gốc và nguyên bào xương, xẩy ra trong trường hợp hấp thu xương, gẫy xương + Hủy cốt bào (tế bào hủy xương): Thuộc hệ thống thực bào, có từ 2 đến 50 nhân kích thước từ 20 đến 200μm nhân thường hình cầu ít chất nhiễm sắc, bào tương ưa a xit có nhiều lyzosom nhiều không bào lớn chứa mảnh vụn của chất căn bản, màng tế bào tiếp xúc với chất căn bản có nhiều nhung mao ăn sâu vào chất căn bản. Hủy cốt bao nằm trong ổ khuyết howship do chúng hấp thu, có nhiều ở những vùng xương đang bị phá hủy. Hủy cốt bào có thể do nhiều nguyên bào xương tự do hợp thành hoặc do tế bào gốc biệt húa. Chỳng hủy muối khoáng, tiêu hủy nền protein của chất căn bản nhờ những enzym thủy phõn, tiêu đạm trong lyzosom. Hoạt động của hủy cốt bào phụ thuộc chủ yếu vào chất nội tiết cận giáp và calcitonin. 1.2. U XƯƠNG VÀ PHÂN LOẠI 1.2.1. U xương : U xương nói chung là một khối tổ chức bệnh lý ở xương, phát sinh từ mô xương, mô sụn, mô tủy và mô nâng đỡ của xương. Phát triển độc lập khác thường với các mức độ khác nhau, tiến triển lành tính hoặc ác tính, vừa tăng sinh vừa phá hủy vừa xâm lấn tác hại đến sinh tồn của cơ thể [8] . 1.2.2. Phõn loại u xương : Cơ sở để phân loại u xương dựa trên nghiên cứu về mô bệnh học. Nhưng để chính xác còn phải dựa vào những đặc tính về tiến triển lâm sàng, độ XQ sự phát triển của khối u, về đại thể khi phẫu thuật, khả năng tái phát sau điều trị. Có nhiều bảng phân loại u xương của nhiều tác giả khác nhau, tuy nhiên chưa có bảng phân loại nào hoàn chỉnh và thỏa đáng do còn quan điểm rất khác nhau. Nhìn chung các bảng phân loại đều dựa trên hai yếu tố cơ bản là: - U lành hay u ác tính. - U phát triển từ loại tế bào nào. Chúng tôi sử dụng bảng phân loại của Tổ chức y tế thế giới (TCYTTG) năm 1972, đây là cách phân loại được nhiều người áp dụng nhất. Riêng đối với sarcom xương năm 1970 Ott và Hamzey phân loại theo sự tiến triển của u theo hệ TNM. Phân loại u xương theo TCYTTG 1972 I. U tạo xương ( Bone-forming tumors) A. Lành tính (Benign tumor): 1. U xương lành tính (Osteoma) 2. U xương dạng xương ( Osteoid osteoma) 3. U nguyên bào xương (Osteoblastoma) B. Ác tính (Malignant): 1. Sỏc côm xương (Osteosarcoma, Osteogenic sarcoma) 2. Sác côm màng xương (Juxtacortical osteosarcoma, Parosteal Osteosarcoma) ΙΙ. U tạo sụn ( Cartilage-forming tumors) A. Lành tính (Benign ) 1. U sụn lành (Chondroma) 2. U xương sụn (Osteochondroma) 3. U nguyên bào sụn lành (Chondroblastoma) B. Ác tính (Malignant) 1. Sỏc cụm sụn (Chodrosarcoma) 2. Sỏc cụm sụn cận vỏ xương (Juxtacortical chodrosarcoma) 3. Sỏc cụm sụn trung mô (Mysenchymal chondrosarcoma) III. U tế bào khổng lồ (Giant cell tumor, osteoclastoma) ΙV. U tủy xương (Marrow tumors) 1. Sỏc côm Ewing (Ewing’s sarcoma) 2. Sỏc cụm tế bào võng của xương (Reticulosarcoma of bone) 3. U lymphụ ác tính của xương (Lymphosarcoma of bone) 4. U tủy bào (Myeloma) V. U mạch máu (Vascular tumors) A. lành tính (Benign) 1. U máu (Haemangioma) 2. U bạch mạch (Lymphangioma) 3. U mạch cuộn (Glomangioma, Glomus tumor) B. U trung gian (Intermediate or indeterminate) 1. U tế bào nội mạc (Haemangioendotheliom) 2. U tế bào ngoại mạc (Haemangiopericytom) C. Ác tính (Malignant) 1. Sỏc cụm mạch máu (Angiosarcoma) VI. U của mô liên kết khác (Other connective tissue tumors) A. Lành tính (Benign) 1. U xơ dạng gân (Desmoid fibroma) 2. U mỡ (Lipoma) B. Ác tính (Malignant) 1. Sỏc cụm xơ (Fibrosarcoma) 2. Sỏc cụm mỡ (Liposarcoma) 3. U trung mô ác tính (Malignant mesenchymoma) 4. Sỏc cụm khụng biệt hóa (Undifferentiated sarcoma) VΙΙ. Các khối U khác. (Other tumors) 1.U nguyên sống (Chordoma) 2. U men răng của xương dài (Adamantiome of long bone) 3. U thần kinh ngoại biên (Neurinoma, Schwannoma, Neuri lemmoma) VIII. U không phân loại được (Unclassified tumors) ΙΧ. Tổn thương giả u (Tumor – like lesions) 1. Nang xương đơn độc (Solitary bone cyst) 2. Nang phình mạch (Anevrysmal bone cyst) 3. Nang cận khớp (Jaxta - articular bone cyst) 4. Khuyết xơ đầu xương (Metaphyseal fibrous defect) 5. U hạt với bạch cầu đa nhân toan tính (Eosinophilic grannuloma) 6. Loạn sản xơ (Fibrous dysplasia) 7. Viêm cơ xương hóa (Myositis ossificans) 8. U nâu do cường cận giáp (“Brown tumor” of hyperparathyroidism) Phân loại tiến triển của u (Sarcoma) theo hệ TNM: + T0 : Chưa có u + T1 : U chưa làm thay đổi màng xương + T2 : U có phản ứng màng xương nhưng chưa thâm nhiễm phần mềm + T3 : U có phản ứng màng xương thâm nhiễm phần mềm + T4 : U ăn mòn phá hủy xương bên cạnh + N0 : Chưa có hạch lymphụ khu vực + N1 : Sờ thấy hạch lymphụ khu vực + M0 : Không có biểu hiện di căn xa + M1 : Có biểu hiện di căn xa 1.3. U TẾ BÀO KHỔNG LỒ XƯƠNG ( UTBKLX ) 1.3.1. Lịch sử và bệnh sinh UTBKLX: - UTBKLX đã được nghiên cứu từ rất sớm vào thế kỷ 18. Các dấu hiệu lâm sàng, hình ảnh XQ và mô bệnh học đã được nghiên cứu từ lâu. Năm 1818 Asley, Travers và cooper lần đầu tiên mô tả hình ảnh đại thể của UTBKLX, Năm 1845, Lebert mô tả về vi thể. Tuy nhiên, thời gian trước 1940 người ta vẫn nhầm lẫn giữa UTBKLX thực sự với các bệnh lý khỏc cú thành phần tế bào khổng lồ. Nhờ nghiên cứu của Jaffe, Lichtenstein và Portis năm 1940 đề ra các tiêu chuẩn chẩn đoán UTBKLX thật sự và chẩn đoán phân biệt UTBKLX với các khối u khác. - Về nguồn gốc tạo mô cho đến nay vẫn còn tranh cãi. Nhiều tác giả hiện nay quan niệm rằng u có nguồn gốc từ tế bào trung mô chưa biệt hóa hoặc từ tế bào thuộc hệ thực bào đơn nhõn, cỏc tế bào này tạo thành tế bào khổng lồ đa nhân có khả năng hủy xương. Năm 2001, nghiên cứu của Zheng xác định chỉ có tế bào đơn nhân là tế bào u thực sự. Các tế bào này tiết ra lymphokin thu hút bạch cầu đơn nhân trong máu đến và tập hợp tạo thành các tế bào khổng lồ đa nhân rồi xâm nhập vào mô u. Chính điều này giải thích rằng, đôi khi quan sát thấy tế bào khổng lồ đa nhân trong mạch máu của mô. - Mối liên quan của u với virus không rõ. Nghiên cứu về bất thường AND ít có giá trị. Tuy nhiên, các nghiên cứu về bất thường nhiễm sắc thể có ý nghĩa trong việc tiên đoán tính chất của UTBKLX [7]. 1.3.2 Tần xuất UTBKLX: - UTBKLX gặp ở nhiều quốc gia trên thế giới. Tỷ lệ mắc cao ở các quốc gia: Ấn Độ, Trung Quốc và Đông Nam Á chiếm khoảng 20% số lượng u xương nguyờn phát. Ở Phương Tây và Hoa Kỳ chiếm khoảng 5%[17],[20] [25], [39], [60], [61]... - Trong 2815 trường hợp u xương nguyờn phát điều trị tại viện chấn thương chỉnh hình Sài Gòn từ năm 1984 đến 2002 có 398 ca UTBKLX chiếm 14.13% và đứng thứ 3 sau u xương sụn, ung thư xương[7]. - Chiếm tỷ lệ cao nhất trong nhóm u trung gian 84,8%[7] 1.3.3. Đặc điểm lâm sàng UTBKLX. - Tuổi mắc bệnh: Mỗi loại u xương xảy ra ở một lứa tuổi nhất định [7]. Riêng đối với UTBKLX hầu như chỉ xuất hiện ở người có hệ xương trưởng thành tuổi mắc cao nhất gặp là từ 20-40, đỉnh của tuổi mắc là 30. Sau 40 tuổi tỷ lệ mắc giảm dần, Sau 50 tuổi rất hiếm gặp [19][24][36] [62]... Theo Đoàn Lờ Dõn - Nguyễn Văn Thạch [5] tuổi từ 20-40 là 74,3%. Ở tuổi dưới 20 tỷ lệ thấp nhưng đó cú hệ xương trưởng thành. Theo Lờ Chớ Dũng trong 398 ca thỡ cú 37 ca (9,3%) ở độ tuổi 10-20, Tuổi dưới 10 là 0% [7]. Trong 35 ca của Đoàn Lờ Dân, Nguyễn Văn Thạch[5] có 1 ca dưới 20 tuổi. Theo Ajy Puri và cộng sự tuổi nhỏ hơn 10 chiếm từ 1,8%-10,6% [17]. Nên chẩn đoán UTBKLX ở trẻ dưới 10 tuổi cần phải thận trọng. - Giới mắc bệnh: Khác với các loại u xương khác. UTBKLX có sự khác nhau về giới mắc bệnh, nữ giới có xu hướng mắc cao hơn nam giới. Theo Lờ Chớ Dũng tỷ lệ nam giới : nữ giới là 1:1.2, Theo William nam : nữ dao động từ 1:1,1 đến 1: 1.3 [66] - Vị trí: Vị trí khối u là một trong các dấu hiệu quan trọng giúp gợi ý chẩn đoán. Hay gặp ở đầu cỏc thõn xương dài nơi tiếp nối giữa sẹo của sụn phát triển với đầu thân xương và lan đến đầu xương dưới sụn khớp. Trong trường hợp u phát triển ở trẻ em còn sụn phát triển thì u chỉ ở đầu thân xương. Trong nghiên cứu của Lờ Chớ Dũng[7] 398 ca UTBKLX thì xương ngắn/dài: 44/398 (1,1%). Ở đầu xương dài 100% [5],[7],[16],[25],[38],[43], vị trí hay gặp là: Đầu dưới xương đùi, đầu trên xương chầy, đầu dưới xương quay, đầu trên xương cánh tay tiếp đến các vị trớ khỏc ớt gặp hơn. Đầu dưới xương đùi và đầu trên xương chầy (vùng gối) chiếm tỷ lệ cao: 70% [7], 62% [44], tiếp đến đầu dưới xương quay và đầu trên xương cánh tay ( xa khuỷu) chiếm 27.4% [7]. Bộ xương trục rất rất hiếm gặp, xương cùng cụt 1% [52] [57]. - UTBKLX thường là một ổ trên xương, đa ổ rất hiếm 1%[20] - Dấu hiệu lâm sàng: Triệu chứng lâm sàng của UTBKLX không đặc hiệu, khởi đầu biểu hiện chủ yếu là đau tại chỗ, rồi sưng và nổi u. Đau tăng khi vận động chi và giảm khi nghỉ, khi u phát triển huỷ xương làm tăng áp lực trong xương thì đau liên tục. Có trường hợp đến viện sau một chấn thương nhẹ làm gẫy xương bệnh lý. Nên bệnh nhân thường đến khám sau khi xuất hiện triệu chứng từ 3 tháng đến 2 năm với thể trạng chung tốt và dễ bị nhầm với các bệnh khớp mạn tính, loãng xương [7], [53]. + Sưng đau tại u chiếm khoảng 90% và cũng là dấu hiệu chính khiến bệnh nhân đến khám. [5], [8], [15],[52] [53]. + Tràn dịch khớp gặp khi u phát triển đến gần mặt khớp + Hạn chế vận động khớp do đau và do kích thước khối u + Gẫy xương bệnh lý chiếm khoảng 10% trường hợp + Teo cơ do bất động và hạn chế vận động Khi u xâm lấn ra phần mềm hoặc nội tạng xung quanh làm xuất hiện triệu chứng cơ quan bị xâm lấn. U vựng cựng cụt xâm lấn trực tràng gây tắc ruột 1.3.4. Đặc điểm hình ảnh điện quang của UTBKLX Biểu hiện X quang Hình ảnh XQ của UTBKLX thường thấy là một ổ hủy xương ở đầu thân xương dài với các đặc điểm sau: Một ổ tiêu xương lệch về một bên, nằm ở đầu thân xương lan sát đến sụn khớp. Ổ hủy xương hình khối hoặc có nhiều vách ngăn như bọt xà phòng Giới hạn với xung quanh rõ nét không có phản ứng tạo xương đặc. Không có phản ứng màng xương. U phát triển làm đầu xương phình to, vỏ xương mỏng dần và vỡ, u xâm lấn phần mềm thường có lớp xương mỏng bao quanh có thể không thấy được trên XQ. 10% thấy đường gẫy xương bệnh lý và gẫy thường là gẫy nội khớp Nhược điểm là hình ảnh chỉ thấy được khi khối lượng xương đã mất >30% nên giai đoạn sớm khó phát hiện, không đánh giá được khi u lan vào ống tủy và ra phần mềm. Các khối u còn nhỏ hoặc ở xương cột sống, xương dẹt, các xương nhỏ khó thấy trên XQ. Hình 1.2. Hình ảnh XQ UTBKLX đầu trên xương chầy [20] - Chụp cắt lớp vi tính (CLVT) ; Chụp Cắt lớp vi tớnh trong chẩn đoán UTBKLX có giá trị đặc biệt trong các trường hợp u nhỏ, u ở xương dẹt, xương cột sống mà XQ thường qui không rõ hoặc không thấy. Chụp CLVT để đánh giá mức độ lan rộng xõm lấn của u ra ngoài xương cũng như mức độ lan rộng của tổn thương trong ống tuỷ, giúp cho lựa chọn phương pháp điều trị. Việc đánh giá qua hình ảnh chụp CLVT rất có ý nghĩa trong phân giai đoạn và dựa vào giai đoạn để đưa ra phương pháp điều trị. - Chụp cộng hưởng từ (Magenic Resonance Imaging:MRI) Trờn hình MRI cho phép đánh giá lan tỏa tổn thương vào tủy xương, lan vào phần mềm và liên quan các mạch máu. Dấu hiệu của u không đặc hiệu vì vỏ xương không chứa các proton và không có tín hiệu Hình ảnh trên MRI nú giỳp chẩn đoán phân biệt với 1 số khối u khác như: u đặc dưới sụn, hạch ngoài xương, apxe Brodie, ung thư sụn loại tế bào sáng, do hình ảnh trên T1 và T2 có tăng tín hiệu, còn UTBKLX có tín hiệu thấp hoặc trung bình [7]. - Chụp nhấp nháy (Scintigraphy) Dùng hỗn hợp photphat gắn Tc99m hay các đồng vị phóng xạ đặc biệt có chứa Iod Phương pháp này cho phép nghiên cứu toàn thể bộ xương cho thấy những vùng tăng sinh mạch máu hay tăng hoạt động của tế bào xương. Nó rất có ý nghĩa trong theo dừi phát hiện tái phát sớm và di căn, và u đa ổ. Đối với u lành thể không hoạt động thì không có ý nghĩa. Đây là phương pháp có độ nhậy cao, độ đặc hiệu thấp - Phân độ XQ Có nhiều tác giả chia độ XQ nhưng nói chung là tương đối giống nhau. Việc phân độ XQ rất có ý nghĩa trong điều trị và tiên lượng Merle d” Aubigne (1954) phân thành 3 thể XQ Thể yên
Luận văn liên quan