Luận án Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật u tủy vùng cổ

LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng chúng tôi. Các số liệu, kết quả nêu trong luận án là trung thực và đã được công bố một phần kết quả trên Tạp chí Y học Việt Nam (tập 451, số 2, tháng 2, năm 2017). Nếu có gì sai, tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm. Hà Nội, ngày 29 tháng 1 năm 2018 Nghiên cứu sinh Trương Như Hiển MỤC LỤC TRANG PHỤ BÌA LỜI CAM ĐOAN MỤC LỤC DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT DANH MỤC BẢNG BIỂU DANH MỤC BIỂU ĐỒ DANH MỤC HÌNH ĐẶT VẤN ĐỀ .................................................................................................... 1 CHƯƠNG 1. TỔNG QUAN .............................................................................. 3 1.1. Đặc điểm giải phẫu liên quan đến phẫu thuật u tủy cổ ..................... 3 1.1.1. Giải phẫu cột sống cổ ....................................................................... 3 1.1.2. Cấu trúc thần kinh- mạch máu .......................................................... 3 1.2. Phân loại u tủy cổ ................................................................................... 9 1.2.1. Phân loại theo giải phẫu ................................................................... 9 1.2.1. Phân loại theo tổ chức học ................................................................ 9 1.3. Đặc điểm mô bệnh học u tủy cổ thường gặp ..................................... 10 1.4. Đặc điểm lâm sàng u tủy cổ ................................................................ 13 1.4.1. Triệu chứng lâm sàng chung ........................................................... 13 1.4.2. Đặc điểm lâm sàng của u ở các vị trí .............................................. 15 1.5. Chẩn đoán hình ảnh u tủy cổ .............................................................. 16 1.5.1. Chụp X quang cột sống cổ .............................................................. 16 1.5.3. Chụp cắt lớp vi tính ......................................................................... 17 1.5.4. Chụp cộng hưởng từ ........................................................................ 18 1.6. Điều trị u tủy cổ .................................................................................... 23 1.6.1. Điều trị phẫu thuật u tủy cổ ............................................................ 23 1.6.2. Hóa trị trong u tủy cổ ...................................................................... 28 1.6.3. Xạ trị u tủy cổ .................................................................................. 29 1.7. Tình hình nghiên cứu u tủy cổ ............................................................ 30 1.7.1. Tình hình nghiên cứu trên thế giới .................................................. 30 1.7.2. Tình hình nghiên cứu ở Việt Nam ................................................... 34 CHƯƠNG 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ............... 36 2.1. Đối tượng nghiên cứu .......................................................................... 36 2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân ............................................................ 36 2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ .......................................................................... 36 2.2. Phương pháp nghiên cứu .................................................................... 36 2.2.1. Thiết kế nghiên cứu ......................................................................... 36 2.2.2. Cỡ mẫu ............................................................................................ 37 2.3. Nội dung nghiên cứu ............................................................................ 37 2.3.1. Đặc điểm đối tượng nghiên cứu ...................................................... 37 2.3.2. Nghiên cứu biểu hiện lâm sàng ....................................................... 37 2.3.3. Nghiên cứu chẩn đoán hình ảnh ..................................................... 40 2.3.4. Điều trị phẫu thuật .......................................................................... 41 2.3.5. Đánh giá kết quả phẫu thuật ........................................................... 52 2.4. Phương pháp thống kê và xử lý số liệu .............................................. 54 2.5. Đạo đức nghiên cứu ............................................................................. 54 CHƯƠNG 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ........................................................ 56 3.1. Một số đặc điểm dịch tễ học, thời gian phát hiện bệnh ................... 56 3.1.1. Tuổi và giới ..................................................................................... 56 3.1.2. Thời gian phát hiện bệnh ................................................................ 57 3.2. Phân loại u tủy cổ ................................................................................. 58 3.3. Các đặc điểm chẩn đoán u tủy vùng cổ ............................................. 59 3.3.1. Triệu chứng lâm sàng ...................................................................... 59 3.3.2. Hình ảnh cộng hưởng từ ................................................................. 66 3.4. Vi phẫu thuật u tủy cổ ......................................................................... 72 3.4.1. Phương pháp phẫu thuật ................................................................. 72 3.4.2. Tai biến trong phẫu thuật - Biến chứng sau phẫu thuật ................. 75 3.5. Điều trị phối hợp sau phẫu thuật ....................................................... 76 3.6. Đánh giá kết quả sau phẫu thuật ....................................................... 77 3.6.1. Đánh giá kết quả gần sau phẫu thuật ............................................. 77 3.6.2. Đánh giá kết quả xa sau phẫu thuật ............................................... 80 3.7.3. Tái phát sau phẫu thuật ................................................................... 86 3.7.4. Biến dạng cột sống sau phẫu thuật ................................................. 87 CHƯƠNG 4. BÀN LUẬN ............................................................................... 89 4.1. Một số đặc điểm dịch tễ học, thời gian phát hiện bệnh .................... 89 4.2. Phân loại u tủy cổ ................................................................................. 91 4.3. Đặc điểm lâm sàng ............................................................................... 92 4.3.1. Tiền sử bệnh .................................................................................... 92 4.3.2. Triệu chứng lâm sàng ...................................................................... 93 4.4. Hình ảnh cộng hưởng từ ................................................................... 100 4.4.1. Hình ảnh u tủy sống vùng cổ trên phim cộng hưởng từ ................ 100 4.4.2. Vị trí u ............................................................................................ 107 4.4.3. Kích thước u .................................................................................. 107 4.5. Vi phẫu thuật u tủy cổ ....................................................................... 108 4.5.1. Phương pháp phẫu thuật ............................................................... 109 4.5.2. Khả năng của điều trị vi phẫu thuật ............................................. 119 4.5.3. Vấn đề mở tạo hình cung sau và cố định cột sống ........................ 121 4.5.4. Tai biến trong phẫu thuật và biến chứng sau phẫu thuật ............. 122 4.6. Điều trị phối hợp sau phẫu thuật ..................................................... 124 4.7. Kết quả phẫu thuật ............................................................................ 125 4.7.1. Kết quả gần ................................................................................... 125 4.7.2. Kết quả xa ..................................................................................... 128 KẾT LUẬN .................................................................................................... 139 KIẾN NGHỊ ................................................................................................... 139 TÀI LIỆU THAM KHẢO DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH CÔNG BỐ KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU CỦA ĐỀ TÀI LUẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU DANH SÁCH BỆNH NHÂN DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT TRONG LUẬN ÁN TT Phần viết tắt Phần viết đầy đủ 1 BN Bệnh nhân 2 BDTK bao dây thần kinh 3 CLVT Cắt lớp vi tính 4 CHT Cộng hưởng từ 5 DMC-NT Dưới màng cứng – ngoài tủy 6 ĐM Động mạch 7 MBH Mô bệnh học 8 MC Màng cứng 9 MONT Màng ống nội tủy 10 NMC Ngoài màng cứng 11 TM Tĩnh mạch 12 TK Thần kinh 13 TV Tử vong 14 TB Tế bào 15 PT Phẫu thuật 16 WHO World Health Organization (Tổ chức Y tế thế giới) 17 cs Cộng sự DANH MỤC BẢNG BIỂU Bảng Tên bảng Trang 2.1 Dấu hiệu định khu tổn thương theo rễ thần kinh cổ 38 2.2 Thang điểm Mc Cormick 39 3.1 Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi 56 3.2 Phân bố bệnh nhân theo giới 57 3.3 Thời gian phát hiện bệnh 57 3.4 Phân loại u theo giải phẫu và mô bệnh học 58 3.5 Triệu chứng đau 59 3.6 Triệu chứng rối loạn cảm giác 60 3.7 Triệu chứng rối loạn vận động 61 3.8 Phản xạ bệnh lý bó tháp 61 3.9 Rối loạn cơ tròn 62 3.10 Rối loạn dinh dưỡng 62 3.11 Triệu chứng lâm sàng của từng loại u 63 3.12 Các giai đoạn lâm sàng 64 3.13 Thang điểm McCormick trước phẫu thuật 65 3.14 Đặc điểm khối u trên phim CHT ở T1W 66 3.15 Đặc điểm khối u trên phim CHT ở T2W 66 3.16 Đặc điểm từng loại khối u trên phim CHT 67 3.17 Đặc điểm của khối u trên phim cộng hưởng từ sau tiêm thuốc 68 3.18 Đặc điểm của một số trên phim cộng hưởng từ sau tiêm thuốc 69 3.19 Vị trí u 70 3.20 Kích thước u 71 3.21 Liên quan giữa thời gian phát hiện bệnh và kích thước u 71 3.22 Đường phẫu thuật lấy u tủy cổ 72 3.23 Phương pháp cắt cung sau 72 Bảng Tên bảng Trang 3.24 Mức độ lấy u 73 3.25 Phương pháp tạo hình cung sau, cố định cột sống 75 3.26 Tai biến trong phẫu thuật - Biến chứng sau phẫu thuật 75 3.27 Kết quả gần sau phẫu thuật 77 3.28 Mối liên quan giữa vị trí u và kết quả gần 78 3.29 Mối liên quan giữa bản chất u và kết quả gần 79 3.30 Thời gian cải thiện các triệu chứng 80 3.31 Kết quả xa sau phẫu thuật 81 3.32 Thang điểm McCormick khi khám lại 81 3.33 Liên qua giữa kết quả xa và độ McCormick trước PT 82 3.34 Liên quan giữa vị trí u và kết quả sau phẫu thuật 82 3.35 Kết quả phục hồi chức năng thần kinh 83 3.36 Liên quan giữa bản chất u và kết quả sau phẫu thuật 84 3.37 Liên quan giữa kích thước u và kết quả sau phẫu thuật 85 3.38 Liên quan giữa mức độ lấy u và kết quả sau PT 85 3.39 Tỷ lệ tái phát ở các loại u 86 3.40 Liên quan giữa mức độ lấy u và tỷ lệ tái phát 86 3.41 Sự liên quan giữa số cung sau bị cắt và biến dạng cột sống 88 4.1 Phân bố u tủy cổ theo vị trí 107 4.2 Phân loại u dumbbell tủy sống theo Eden 110 4.3 Tỷ lệ lấy u màng ống nội tủy 121 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ Tên biểu đồ Trang 3.1 Liên quan giữa kích thước u và rối loạn cảm giác 60 3.2 Liên quan giữa thời gian mắc bệnh và giai đoạn lâm sàng 64 3.3 Liên quan giữa thời gian mắc bệnh và độ McCormick 65 3.4 Thang điểm McCormick khi ra viện 78 3.5 Phân tích thời gian tái phát theo PP Kaplan-Meier 87 3.6 Giá trị góc Cobb 87 4.1 So sánh tình trạng chức năng thần kinh trước phẫu thuật với nghiên cứu của Wahdan M. 100 DANH MỤC HÌNH Hình Tên hình Trang 1.1 Thiết đồ cắt ngang đốt sống cổ 5 1.2 Liên quan giữa tủy sống và xung quanh (nhìn trước) 7 1.3 Động mạch đốt sống, các đoạn và liên quan 8 1.4 Mô tả giải phẫu ĐM gai trước và các ĐM rãnh trung tâm 8 1.5 Hình ảnh vi thể u màng tủy 10 1.6 Hình ảnh vi thể một schwannoma điển hình 11 1.7 Hình ảnh vi thể u sao bào 13 1.8 Hình ảnh vi thể u màng ống nội tủy 13 1.9 Giãn rộng lỗ liên hợp C3C4 trong u vỏ bao dây thần kinh 17 1.10 Khối u màng tủy C1-C2 trên ảnh axial và coronal 18 1.11 CHT u vỏ dây thần kinh hình quả tạ đôi, vừa phát triển dưới màng cứng vừa phát triển ngoài màng cứng 19 1.12 CHT u màng tủy có hình “đuôi màng cứng” 20 1.13 Hình ảnh cộng hưởng từ astrocytoma tủy cổ 21 1.14 Hình ảnh cộng hưởng từ ependymoma C1-C2 22 1.15 Hình ảnh hemangioblastoma trên cộng hưởng từ 22 2.1 Phương pháp đánh giá đường cong cột sống với góc Cobb 41 2.2 Trang thiết bị phẫu thuật 42 2.3 Tư thế bệnh nhân phẫu thuật đường sau 43 2.4 Đường phẫu thuật phía sau lấy u tủy cổ 45 2.5 Đường phẫu thuật phía trước lấy u tủy cổ 45 2.6 Cách lấy u trong tủy 49 3.1 Hình ảnh đuôi màng cứng ở u màng tủy 69 3.2 Hình ảnh neurinoma vùng C7 70 3.3 Hình ảnh CHT, đại thể và vi thể của một bệnh nhân 74 Hình Tên hình Trang 3.4 Bệnh nhân minh họa 76 4.1 Hình ảnh khối u nguyên bào mạch máu trên xung T1W 106 4.2 Hình ảnh cộng hưởng từ trước phẫu thuật BN Nông Văn M. 114 4.3 Hình ảnh cộng hưởng từ sau phẫu thuật BN Nông Văn M. 114 4.4 Hình ảnh cộng hưởng từ trước phẫu thuật BN Phan Văn H. 118 4.5 Hình ảnh cộng hưởng từ sau phẫu thuật BN Phan Văn H. 118 4.6 Bệnh nhân minh họa 131 4.7 Bệnh nhân minh họa 138 1 ĐẶT VẤN ĐỀ U tủy sống chiếm 10%-15% các u thuộc hệ thống thần kinh trung ương [1], [2]. Theo vị trí so với mô tủy, u tủy được chia làm 2 loại là u nội tủy (intramedullary tumors) và u ngoài tủy (extramedullary tumors) [3], [4]. Ở người lớn, hai phần ba là u ngoài tủy, còn lại là u trong tủy và khoảng 36% các u nằm ở vùng tủy cổ [5]. Có nhiều thể mô bệnh học của u tủy đã được phân loại và kết quả điều trị cuối cùng phụ thuộc nhiều vào việc biết chính xác bản chất của u. Với các u ngoài tủy, chủ yếu là các u bao rễ thần kinh và u màng tủy; u thần kinh đệm chiếm gần 80% u trong tủy, phổ biến là u tế bào hình sao và u màng ống nội tủy; còn lại là các u nang, u mạch máu và u di căn ít gặp [4], [6]. U tủy vùng cổ có thể phát triển trong thời gian dài mà không có biểu hiện triệu chứng điển hình. Đau, yếu liệt các chi, rối loạn cảm giác là các triệu chứng thường gặp nhất. So với u vùng tủy khác, u tủy vùng cổ sẽ gây nên các thiếu hụt thần kinh nghiêm trọng hơn, liệt nặng và suy hô hấp có thể đe dọa tính mạng của người bệnh. Mặt khác, với đặc điểm u nằm trong ống sống cổ gần các cấu trúc quan trọng nên việc phẫu thuật lấy bỏ hoàn toàn u, bảo tồn các cấu trúc thần kinh mạch máu và sự vững chắc của cột sống vẫn còn là một thách thức lớn hiện nay. Trải qua một thế kỉ với những tiến bộ vượt bậc của khoa học công nghệ, đặc biệt là việc phát minh ra cộng hưởng từ dùng trong y học đã giúp cho khả năng chẩn đoán bệnh lí u tủy sống được nâng cao. Cộng hưởng từ có tiêm thuốc đối quang là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán, cũng như đánh giá khả năng phẫu thuật u tủy. Trên hình ảnh CHT không những xác định vị trí u, các tổn thương liên quan mà còn có thể giúp định hướng chẩn đoán bản chất u [7]. Cùng với khả năng phát hiện u sớm, việc sử dụng kính hiển vi đã giúp cho phẫu thuật trở nên an toàn và có thể được tiến hành ngay từ khi người bệnh còn đang ở tình trạng lâm sàng tốt nhất, giúp hạn chế được mức độ tàn phế 2 của người bệnh sau phẫu thuật. Yêu cầu của việc điều trị bệnh lí u tủy vùng cổ hiện nay, không chỉ là lấy hết u mà còn phải bảo tồn chức năng tủy cũng như cột sống tốt nhất cho người bệnh. Vi phẫu thuật đã cải thiện một cách đáng kể kết quả điều trị bệnh lí này [8], [9], [10], [11], [12]. Ở nước ta hiện nay với sự xuất hiện rộng rãi của các máy chụp cộng hưởng từ, bệnh lí u tủy ngày càng được phát hiện sớm nhiều hơn. Tuy nhiên, vi phẫu thuật vẫn mới chỉ được áp dụng ở các trung tâm phẫu thuật thần kinh lớn. Việc nghiên cứu một cách tổng quát về dịch tễ, các đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh, phân loại mô bệnh học và kết quả phẫu thuật của u tủy vùng cổ chưa được đề cập nhiều. Vì vậy, để góp phần nâng cao chất lượng chẩn đoán, mô tả các yếu tố tiên lượng ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật bệnh lý này, chúng tôi thực hiện đề tài “Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật u tủy vùng cổ” với các mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và giải phẫu bệnh u tủy vùng cổ. 2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u tủy vùng cổ. 3 CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1.1. Đặc điểm giải phẫu liên quan đến phẫu thuật u tủy vùng cổ 1.1.1. Giải phẫu cột sống cổ Thân đốt sống: đường kính trước sau phía dưới thường lớn hơn đường kính trước sau phía trên. Đường kính trước sau của thân đốt sống từ C3-C7 từ 15,6-17,6mm [13]. Ứng dụng đường kính trước sau thân đốt sống để chọn chiều dài của vít bắt vào thân đốt sống trong phẫu thuật làm cứng cột sống cổ qua lối cổ trước. Cuống: từ hai mặt sau bên của thân đốt sống cho ra hai cuống. Cuống có cấu trúc hình ống ngắn, cùng với mảnh tạo nên cung đốt sống. Khối bên nằm ở giữa mảnh và cuống, có mặt khớp trên và dưới. Mảnh: ở vùng cổ, các mảnh ngắn và mỏng. Mảnh có thể được cắt bỏ hết trong phẫu thuật mà ít gây ảnh hưởng đến độ vững của cột sống cổ. Ống sống cổ có đặc điểm là rộng ở trên từ C1-C3 và hẹp ở dưới, do vậy u vùng tủy cổ cao thường khi phát triển lớn mới gây chèn ép tủy. Mỏm ngang: mỗi thân đốt sống có hai mỏm ngang. Các mỏm ngang của các đốt sống cổ từ C6 trở lên có lỗ ngang để động mạch đốt sống đi qua. Lỗ ngang ở C3-C5 nằm lệch vào trong so với điểm trung tâm của khối bên. Trong khi đó lỗ ngang của C6 lại nằm trực diện so với vị trí trung tâm của khối bên, vì vậy cần phải thận trọng khi phẫu thuật bắt vít qua cuống hoặc lấy các u rễ thần kinh nhất là các u Dumbell cho phù hợp theo từng đốt sống cổ để tránh gây tổn thương động mạch đốt sống. 1.1.2. Cấu trúc thần kinh - mạch máu 1.1.2.1. Tủy sống. Mặt ngoài tủy sống được phân làm đôi bởi 2 rãnh: rãnh giữa trước và rãnh giữa sau. Rãnh trước là một khe sâu có màng nuôi lách vào giữa, rãnh 4 sau hẹp. Ở hai bên rãnh trước và sau khoảng 2 - 3mm cách đường giữa thoát ra các rễ trước (rễ vận động) và rễ sau (rễ cảm giác) của các dây thần kinh sống. Các rễ sau tách cách đều đường giữa, nên tất cả ở trên một đường dọc. Khi phẫu thuật lấy u trong tủy thì thường mở tủy ở đường rãnh giữa sau sẽ không ảnh hưởng đến các rễ thần kinh và mạch máu. Tủy cổ bắt đầu từ lỗ chẩm tiếp theo hành tuỷ. Trên mặt phẳng cắt ngang, tủy sống có hình bầu dục, hơi dẹp theo chiều trước – sau, ở giữa là ống trung tâm, bao quanh ống trung tâm là chất xám, bên ngoài là chất trắng. Chất xám được tạo thành bởi các tế bào thần kinh của tủy sống, bố trí trông giống như hình con bướm, có hai sừng trước khá lớn so với hai sừng sau nhỏ hơn. Sừng trước phình to và hợp bởi các tế bào vận động. Chất trắng hợp bởi các đường dẫn truyền tủy sống hướng lên và hướng xuống. Quan trọng nhất trong các đường dẫn truyền hướng xuống (bó tháp), bó này chiếm toàn bộ phần sau của cột bên tủy sống. Ở vị trí của mỗi khoanh tủy, các sợi rời khỏi bó tháp, đi vào trong tới sừng trước tủy sống. Các sợi của bó tháp thẳng chạy theo cột trước của tủy sống ngay sát khe trước giữa của tủy sống. Các đường dẫn truyền hướng lên tiếp nhận các thông tin từ các rễ sau. Cột sau tủy sống chứa các sợi dẫn truyền các cảm giác sâu như cảm giác bản thể, nhận biết vị trí. Cột trước bên của tủy sống chứa nhiều bó trong đó có các sợi tiếp nhận thông tin từ bên đối diện về các cảm giác nông [14]. Giống như não, tuỷ được bao phủ bởi màng mềm và màng nhện trong có chứa dịch não tủy, ngoài cùng là màng cứng. Tuỷ cổ bám vào màng cứng bằng các dây chằng răng lược ở hai bên, giữa hai rễ thần kinh. Dây chằng răng lược có tác dụng bảo vệ tuỷ bằng cách giữ tuỷ trong dịch não tuỷ và hạn chế cử động của tuỷ khi cổ vận động. Khi phẫu thuật dựa vào vị trí các dây chằng này để phân biệt phía trước, sau tủy và có thể cắt bỏ để đi ra trước lấy u. 5 Hình 1.1. Thiết đồ cắt ngang đốt sống cổ *Nguồn: theo Guerin H. A. L. và cs (2006) [15] 1.1.2.2. Hệ thống mạch máu tủy sống Động mạch đốt sống là động mạch chính cung cấp máu cho cột sống và tuỷ cổ. Động mạch đ