Luận án Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, siêu âm Doppler xuyên sọ và hình ảnh chụp mạch máu não của dị dạng thông động-tĩnh mạch não

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƯỢC LÂM SÀNG 108 PHAN VĂN ĐỨC NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, SIÊU ÂM DOPPLER XUYÊN SỌ VÀ HÌNH ẢNH CHỤP MẠCH MÁU NÃO CỦA DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2015 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƯỢC LÂM SÀNG 108 PHAN VĂN ĐỨC NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, SIÊU ÂM DOPPLER XUYÊN SỌ VÀ HÌNH ẢNH CHỤP MẠCH MÁU NÃO CỦA DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO Chuyên ngành: Thần kinh Mã số: 62.72.01.47 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC GS.TS. LÊ VĂN THÍNH GS.TS. HOÀNG VĂN THUẬN HÀ NỘI - 2015 Lêi c¶m ¬n Với tất cả lòng chân thành, tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới Đảng uỷ, Ban giám đốc Viện Nghiên cứu khoa học Y Dược lâm sàng 108, Phòng Sau đại học Viện Nghiên cứu khoa học Y Dược lâm sàng 108 đã tạo điều kiện thuận lợi cho tôi học tập, nghiên cứu và thực hiện đề tài này. Xin được bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới GS.TS. Lê Văn Thính– Trưởng khoa Thần kinh Bệnh viện Bạch Mai, GS.TS. Hoàng Văn Thuận– Nguyên Chủ nhiệm Bộ môn Thần kinh, Viện Nghiên cứu khoa học Y Dược lâm sàng 108, những người thầy đã trực tiếp, tận tình chỉ bảo hướng dẫn tôi trên bước đường khoa học và hoàn thành luận án này. Xin trân trọng cảm ơn GS.TS. Nguyễn Văn Thông – Chủ nhiệm Bộ môn Thần kinh, Viện Nghiên cứu khoa học Y Dược lâm sàng 108đã tạo mọi điều kiện thuận lợi cho tôi học tập, nghiên cứu và thực hiện đề tài này. Xin chân thành cảm ơn Đảng ủy, Ban giám đốc Bệnh viện Bạch Mai, Ban lãnh đạo và toàn thể nhân viên khoa Thần kinh – Bệnh viện Bạch Mai đã tạo mọi điều kiện thuận lợi và giúp đỡ tôi trong quá trình thực hiện luận án này. Với tấm lòng biết ơn vô hạn, tôi kính thành cảm ơn bố mẹ, những người đã sinh thành và nuôi dưỡng tôi trên mọi nẻo đường, trong mọi lúc mọi nơi. Chân thành cảm ơn người vợ hiền và hai con yêu quý, những người luôn ở bên tôi, động viên giúp đỡ tôi, là hậu phương vững chắc cho tôi trên bước đường khoa học. Xin cảm ơn các thầy cô giáo, các bạn đồng nghiệp, bạn bè và những người thân trong gia đình đã tạo cho tôi nhiều thuận lợi, cổ vũ và động viên tôi trong suốt quá trình học tập. Hà Nội, ngày 08 tháng 01 năm 2015 Tác giả Phan Văn Đức LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi. Các số liệu kết quả nêu trong luận án là trung thực và chưa từng được ai công bố trong bất cứ một công trình nào khác. Tác giả PHAN VĂN ĐỨC MỤC LỤC Trang Trang phụ bìa Lời cảm ơn Lời cam đoan Mục lục Danh mục các chữ viết tắt Danh mục các bảng –biểu đồ -hình ĐẶT VẤN ĐỀ ............................................................................................... 1 Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU .......................................................... 3 1.1. ĐẶC ĐIỂM VỀ GIẢI PHẪU HỆ MẠCH MÁU NÃO ......................... 3 1.1.1. Hệ động mạch não .................................................................... 3 1.1.2. Các tĩnh mạch não và xoang màng cứng.................................... 7 1.2. ĐẶC ĐIỂM VỀ HUYẾT ĐỘNG Ở BỆNH NHÂN DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO ......................................................................... 9 1.2.1. Biến đổi huyết động ................................................................. 9 1.2.2. Huyết động liên quan đến lâm sàng ........................................... 9 1.3. CẤU TẠO CỦA MỘT DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO.. 10 1.3.1. Các động mạch nuôi ổ dị dạng ................................................ 10 1.3.2. Ổ dị dạng ............................................................................... 11 1.3.3. Tĩnh mạch dẫn lưu ................................................................. 11 1.4. PHÂN LOẠI DỊ DẠNG MẠCH MÁU NÃO VÀ DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO ....................................................................... 12 1.4.1. Phân loại các dị dạng mạch trong não ..................................... 12 1.4.2. Phân loại dị dạng thông động-tĩnh mạch não ........................... 12 1.5. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG CỦA DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO ............................................................................................. 14 1.5.1. Chảy máu não ........................................................................ 14 1.5.2. Động kinh .............................................................................. 20 1.5.3. Nhức đầu ............................................................................... 21 1.5.4. Tổn thương do khối choán chỗ ................................................ 21 1.5.5. Hội chứng thiếu máu-hội chứng đoạt máu ............................... 23 1.5.6. Một số biểu hiện khác ............................................................ 25 1.6. ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG CỦA DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG- TĨNH MẠCH NÃO .................................................................................. 26 1.6.1. Siêu âm Doppler xuyên sọ ...................................................... 26 1.6.2. Chụp cắt lớp vi tính sọ não-mạch não trong chẩn đoán dị dạng thông động-tĩnh mạch não ................................................................ 37 1.6.3. Chụp cộng hưởng từ não-mạch não trong chẩn đoán dị dạng thông động-tĩnh mạch não ................................................................ 39 1.6.4. Chụp động mạch não số hoá xoá nền trong chẩn đoán dị dạng thông động-tĩnh mạch não ................................................................ 41 1.7. LƯỢC SỬ NGHIÊN CỨU VỀ DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO ............................................................................................. 43 1.7.1. Trên thế giới .......................................................................... 43 1.7.2. Trong nước ............................................................................ 46 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ............ 48 2.1. ĐỊA ĐIỂM NGHIÊN CỨU ................................................................ 48 2.2. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU ............................................................ 48 2.2.1. Nhóm bệnh ............................................................................ 48 2.2.2. Nhóm đối chứng ..................................................................... 48 2.3. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ...................................................... 48 2.3.1. Cỡ mẫu .................................................................................. 48 2.3.2. Phương pháp thu thập số liệu .................................................. 49 2.3.3. Phương pháp xử lý số liệu ...................................................... 62 2.3.4. Sơ đồ nghiên cứu ................................................................... 63 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ...................................................... 64 3.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG VÀ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG ......................... 64 3.1.1. Đặc điểm chung ..................................................................... 64 3.1.2. Đặc điểm lâm sàng ................................................................. 66 3.2. ĐẶC ĐIỂM VỀ SIÊU ÂM DOPPLER XUYÊN SỌ .......................... 71 3.2.1. Các đặc điểm chung về siêu âm Doppler xuyên sọ ................... 71 3.2.2. Độ nhạy, độ đặc hiệu, giá trị dự đoán dương tính và giá trị dự đoán âm tính của siêu âm Doppler xuyên sọ ..................................... 73 3.3. CÁC PHƯƠNG PHÁP CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH TRONG CHẨN ĐOÁN 79 3.3.1. Chụp CLVT, CHT sọ não ....................................................... 79 3.3.2. Đặc điểm dị dạng thông động-tĩnh mạch trên phim chụp mạch máu não ........................................................................................... 81 3.3.3. Liên quan giữa biểu hiện lâm sàng với vị trí, kích thước ổ dị dạng ................................................................................................ 87 Chương 4: BÀN LUẬN .............................................................................. 89 4.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG VÀ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG ......................... 89 4.1.1. Đặc điểm chung ..................................................................... 89 4.1.2. Đặc điểm lâm sàng ................................................................. 91 4.2. SIÊU ÂM DOPPLER XUYÊN SỌ .................................................. 103 4.2.1. Tỷ lệ thăm dò được mạch giữa các cửa sổ và giữa hai bên bán cầu ................................................................................................ 103 4.2.2. Tốc độ dòng chảy và chỉ số mạch giữa bên có dị dạng và bên không có dị dạng ........................................................................... 105 4.2.3. Độ nhạy, độ đặc hiệu, giá trị dự đoán dương tính và giá trị dự đoán âm tính của siêu âm Doppler xuyên sọ ................................... 108 4.2.4. Độ nhạy của siêu âm Doppler xuyên sọ theo kích thước ổ dị dạng .............................................................................................. 110 4.2.5. Phân bố các động mạch có mẫu phân tích ............................. 111 4.2.6. Tốc độ dòng chảy trung bình và chỉ số mạch của từng động mạch được lấy mẫu phân tích .................................................................. 113 4.2.7. Tỷ lệ các động mạch nuôi ổ dị dạng được lấy mẫu phân tích.. 114 4.2.8. Độ nhạy của siêu âm Doppler xuyên sọ theo thể bệnh ........... 115 4.3. CÁC PHƯƠNG PHÁP CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH TRONG CHẨN ĐOÁN DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO ........................ 116 4.3.1. Chụp CLVT, CHT sọ não ..................................................... 116 4.3.2. Đặc điểm về mạch máu trên phim chụp mạch não ................. 120 KẾT LUẬN ............................................................................................... 129 KIẾN NGHỊ .............................................................................................. 131 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU CỦA TÁC GIẢ ĐÃ CÔNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT CHT: Chụp cộng hưởng từ CLVT: Chụp cắt lớp vi tính TBMN: Tai biến mạch não CMN: Chảy máu não DANH MỤC CÁC BẢNG Trang Bảng 1.1. Tiêu chuẩn xác định mạch và các tốc độ dòng chảy bình thường ...... 31 Bảng 1.2. Tốc độ dòng chảy trung bình các động mạch chính của một số tác giả ............................................................................................... 32 Bảng 2.1. Thang điểm hôn mê Glasgow ..................................................... 51 Bảng 2.2. Phân loại của JNC VII cho huyết áp ở người lớn .......................... 52 Bảng 2.3. Giá trị bình thường về tốc độ dòng chảy trung bình của các động mạch được tham khảo trong nghiên cứu. ...................................... 54 Bảng 2.4. Bảng phân độ dị dạng thông động-tĩnh mạch não theo Spetzler và Martin . ......................................................................................... 61 Bảng 3.1. Phân bố bệnh nhân theo giới và nhóm tuổi. .................................. 64 Bảng 3.2. Thời gian từ lúc khởi phát bệnh đến lúc nhập viện ....................... 65 Bảng 3.3. Tiền sử liên quan đến dị dạng thông động-tĩnh mạch não. ............ 67 Bảng 3.4. Tiền sử bệnh và chuyển thể khi nhập viện. ................................... 67 Bảng 3.5. Các triệu chứng thần kinh thường gặp của thể chưa vỡ dị dạng . .............. 69 Bảng 3.6. Các triệu chứng thần kinh thường gặp của thể vỡ dị dạng khi nhập viện. .............................................................................................. 69 Bảng 3.7. Biểu hiện động kinh khi nhập viện. ................................................. 70 Bảng 3.8. Các triệu chứng nội khoa và các biểu hiện đi kèm. ....................... 70 Bảng 3.9. Tỷ lệ thăm dò được mạch giữa các cửa sổ và giữa hai bên bán cầu... 71 Bảng 3.10. So sánh tốc độ dòng chảy trung bình và chỉ số mạch của các động mạch giữa hai bên bán cầu . .......................................................... 72 Bảng 3.11. Giá trị của siêu âm Doppler xuyên sọ đánh giá về tốc độ dòng chảy trung bình và chỉ số mạch ở nhóm nghiên cứu chung. .......... 73 Bảng 3.12. Độ nhạy của siêu âm Doppler xuyên sọ theo kích thước ổ dị dạng. .. 74 Bảng 3.13. Phân bố các động mạch có mẫu phân tích. ................................. 75 Bảng 3.14. Tốc độ dòng chảy trung bình và chỉ số mạch của từng động mạch được lấy mẫu phân tích. ................................................................ 76 Bảng 3.15. Tỷ lệ các động mạch nuôi ổ dị dạng được lấy mẫu phân tích. ..... 77 Bảng 3.16. Độ nhạy của siêu âm Doppler xuyên sọ về tốc độ dòng chảy trung bình chia theo kích thước dị dạng và thể bệnh. ............................. 77 Bảng 3.17. Độ nhạy của siêu âm Doppler xuyên sọ về chỉ số mạch chia theo kích thước dị dạng và thể bệnh. .................................................... 78 Bảng 3.18. Hình ảnh chảy máu trên phim CLVT và/hoặc CHT sọ não. ........ 79 Bảng 3.19. Các biểu hiện khác trên phim chụp CLVT sọ não. ...................... 80 Bảng 3.20. Phương thức chụp mạch máu não. .............................................. 81 Bảng 3.21. Vị trí ổ dị dạng. .......................................................................... 82 Bảng 3.22. Các động mạch chính nuôi ổ dị dạng .......................................... 83 Bảng 3.23. Số lượng nhánh nuôi ổ dị dạng ................................................... 84 Bảng 3.24. Vị trí tĩnh mạch dẫn lưu .............................................................. 84 Bảng 3.25. Số lượng tĩnh mạch dẫn lưu ........................................................ 85 Bảng 3.26. Các biểu hiện khác trên phim chụp mạch. .................................. 86 Bảng 3.27. Liên quan giữa thể lâm sàng với kích thước ổ dị dạng. ............... 87 Bảng 3.28. Liên quan giữa thể lâm sàng với vị trí ổ dị dạng. ........................ 87 Bảng 3.29. Liên quan giữa biểu hiện động kinh với vị trí và kích thước ổ dị dạng. ............................................................................................. 88 DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ Trang Biểu đồ 3.1. Phân bố bệnh nhân theo giới .................................................... 65 Biểu đồ 3.2. Phân bố bệnh nhân theo thể bệnh ............................................. 66 Biểu đồ 3.3. Phân bố hoàn cảnh khởi bệnh ................................................... 68 Biểu đồ 3.4. Phân bố vị trí khối máu tụ ........................................................ 79 Biểu đồ 3.5. Phân bố kích thước ổ dị dạng ................................................... 82 Biểu đồ 3.6. Phân độ dị dạng mạch theo Spetzler và Martin ......................... 86 DANH MỤC CÁC HÌNH Trang Hình 1.1. Các động mạch nuôi não ................................................................ 4 Hình 1.2. Các mạch máu nhìn từ mặt trong bán cầu não phải ........................ 6 Hình 1.3. Hệ thống tĩnh mạch và xoang màng cứng khu vực trên .................. 8 Hình 1.4 (A và B). Hình ảnh chảy máu thuỳ não (A) của dị dạng thông động-tĩnh mạch thuỳ thái dương phải (B).. ...................................... 15 Hình 1.5 (A và B). Hình ảnh dị dạng thông động-tĩnh mạch thuỳ đỉnh vỡ gây chảy máu não thất.. ................................................................. 19 Hình 1.6 (A và B). Hình ảnh dị dạng thông động-tĩnh mạch thuỳ thái dương-đỉnh bên trái gây cơn động kinh. ........................................ 20 Hình 1.7 (A và B). Hình ổ dị dạng thông động-tĩnh mạch não vùng hố sau chèn ép vào cống Sylvius gây giãn hệ thống não thất phía trên và gây thiếu máu vùng não quanh ổ dị dạng. .......................... 22 Hình 1.8. Phạm vi độ sâu siêu âm của các động mạch (A) và hướng dòng chảy liên quan đến đầu dò (B) ....................................................... 30 Hình 1.9. Hình tốc độ dòng chảy tăng và chỉ số mạch giảm của động mạch não trước và não giữa của bệnh nhân có dị dạng thông động-tĩnh mạch ............................................................................. 34 Hình 1.10. Hình ảnh ngấm thuốc cản quang mạnh của một bệnh nhân có hai ổ dị dạng thông động-tĩnh mạch trên phim chụp CLVT sọ não.. .............................................................................................. 38 Hình 1.11 (A và B). Hình ảnh dị dạng thông động-tĩnh mạch não thuỳ chẩm trái trên phim chụp CHT não-mạch não............................................. 40 Hình 1.12. Hình ảnh dị dạng thông động-tĩnh mạch não thuỳ trán trái. ......... 42 Hình 4.1 (A và B). Hình ảnh dị dạng thông động-tĩnh mạch não vùng hố sau và có tăng tốc độ dòng chảy, giảm chỉ số mạch của động mạch thân nền khi siêu âm qua cửa sổ dưới chẩm. ...................... 105 Hình 4.2. (A, B, C và D). Hình ảnh chảy máu não do vỡ dị dạng thông động-tĩnh mạch thùy đỉnh và đối chiếu với siêu âm Doppler xuyên sọ. ..................................................................................... 107 Hình 4.3. (A, B, C và D). Hình ảnh siêu âm Doppler xuyên sọ của động mạch não giữa (MCA) bên nuôi ổ dị dạng (A), bên đối diện (B) và của động mạch não trước bên nuôi ổ dị dạng (C), bên đối diện (D).. ............................................................................... 109 Hình 4.4. (A, B, C và D). Hình ảnh dị dạng thông động-tĩnh mạch thuỳchẩm trái chưa vỡ và đối chiếu với siêu âm Doppler xuyên sọ. ............................................................................................... 110 Hình 4.5 (A và B). Hình ảnh tăng tốc độ dòng chảy và chỉ số mạch giảm trên siêu âm Doppler xuyên sọ của động mạch não giữa và não trước bên nuôi ổ dị dạng.. ........................................................... 112 Hình 4.6 (A, B, C và D). Hình ảnh siêu âm xuyên sọ được lấy mẫu phân tích là động mạch cảnh trong ...................................................... 114 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng thông động-tĩnh mạch não là những bất thường bẩm sinh của mạch máu trong đó động mạch được nối thông trực tiếp với tĩnh mạch, không qua mạng lưới mao mạch [4]. Tuy là bẩm sinh nhưng thường không có biểu hiện lâm sàng trong giai đoạn đầu của cuộc đời, bệnh lý này thường được phát hiện khi có vỡ khối dị dạng; khai thác lại tiền sử bệnh nhân có thể có biểu hiện nhức đầu kiểu đau nửa đầu, cơn co giật kiểu động kinh Khi các dị dạng thông động-tĩnh mạch được phát hiện, biểu hiện chảy máu trong sọ chiếm tỷ lệ cao khoảng 70% [46], [121] và tỷ lệ tử vong do vỡ các dị dạng thông động-tĩnh mạch não chiếm 10% [128]. Mặt khác bệnh lý này thường xảy ra ở tuổi trẻ từ 20 đến 40 tuổi[11], nếu được phát hiện và điều trị kịp thời nhiều trường hợp cho kết quả khả quan, hạn chế tỷ lệ vỡ tái phát. Biểu hiện co giật kiểu động kinh ở bệnh nhân có dị dạng thông động- tĩnh mạch não đứng hàng thứ hai sau chảy máu não chiếm khoảng 30% [121]. Các trường hợp này rất khó cắt cơn nếu chỉ dùng thuốc kháng động kinh đơn thuần không được chẩn đoán và điều trị nguyên nhân. Ngày nay với sự tiến bộ của các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh như siêu âm Doppler xuyên sọ, chụp cắt lớp vi tính sọ não-mạch não, chụp cộng hưởng từ não và mạch não, chụp động mạch não số hoá xoá nền ngày càng phát hiện nhiều hơn các dị dạng mạch máu não nói chung và dị dạng thông động-tĩnh mạch não nói riêng. Siêu âm Doppler xuyên sọ là kỹ thuật mới được áp dụng tại Việt Nam có ưu điểm là kỹ thuật không xâm nhập, không tốn phí có thể làm lại nhiều lần và ngay tại giường bệnh. Kỹ thuật này giúp gợi ý chẩn đoán các dị dạng 2 thông động-tĩnh mạch não, đặc biệt các dị dạng có kích thước trung bình và lớn với độ nhạy khá cao [94]. Cho đến nay ở nước ta có nhiều nghiên cứu về tai biến mạch não nói chung cũng như chảy máu não nói riêng, nhưng việc nghiên cứ