Luận văn Đánh giá hiệu quả điều trị bệnh lý moyamoya bằng phƣơng pháp bắc cầu động mạch não trong và ngoài sọ

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH TRẦN MINH TRÍ ĐÁNH GIÁ HIỆU QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH LÝ MOYAMOYA BẰNG PHƢƠNG PHÁP BẮC CẦU ĐỘNG MẠCH NÃO TRONG VÀ NGOÀI SỌ Chuyên ngành: Ngoại Thần kinh - Sọ não Mã số: 62720127 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Ngƣời hƣớng dẫn khoa học: 1. PGS.TS. TRẦN QUYẾT TIẾN 2. PGS.TS. NGUYỄN THI HÙNG TP. Hồ Chí Minh – Năm 2015 LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi. Các số liệu kết quả nêu trong luận án là trung thực và chƣa từng đƣợc ai công bố trong bất cứ một công trình nào khác Tác giả luận án TRẦN MINH TRÍ MỤC LỤC Trang phụ bìa Lời cam đoan Mục lục Danh mục các chữ viết tắt Bảng đối chiếu Anh-Việt Danh mục các bảng Danh mục các biểu đồ - sơ đồ Danh mục các hình Trang ĐẶT VẤN ĐỀ .............................................................................................. 1 Chƣơng 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU ........................................................ 16 1.1. BỆNH LÝ MOYAMOYA .................................................................... 16 1.2. LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU PHẪU THUẬT BẮC CẦU ĐỘNG MẠCH NÃO ..................................................................................................... 43 1.3. GIẢI PHẪU ĐỘNG MẠCH NÃO GIỮA ............................................ 46 Chƣơng 2 ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ............. 60 2.1. ĐỐI TƢỢNG NGHIÊN CỨU .............................................................. 60 2.1.1. Đối tƣợng .......................................................................................... 60 2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ ............................................................................. 60 2.2. PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ......................................................... 60 2.2.1. Thiết kế nghiên cứu ........................................................................... 60 2.2.2. Cỡ mẫu .............................................................................................. 60 2.2.3. Nơi nghiên cứu đề tài ........................................................................ 61 2.2.4. Phƣơng pháp thu thập số liệu ............................................................. 61 2.2.5. Phƣơng pháp khảo sát triệu chứng ..................................................... 61 2.2.6. Khảo sát hình ảnh học ....................................................................... 63 2.2.7. Biến số chẩn đoán xác định ............................................................... 69 2.2.8. Biến số liên quan đến phẫu thuật ....................................................... 69 2.2.9. Điều trị phẫu thuật ............................................................................. 71 2.3. XỬ LÝ SỐ LIỆU ................................................................................. 75 Chƣơng 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ...................................................... 76 3.1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG ..................................................................... 76 3.1.1. Tuổi ................................................................................................... 76 3.1.2. Giới tính ............................................................................................ 77 3.1.3. Phân bố giới và tuổi ........................................................................... 77 3.1.4. Thang điểm Glasgow (GCS) .............................................................. 78 3.1.5. Triệu chứng lâm sàng ........................................................................ 78 3.1.6. Tƣơng quan triệu chứng lâm sàng và xuất huyết não ......................... 79 3.1.7. Tiền sử bệnh ...................................................................................... 80 3.1.8. Tƣơng quan giữa thời gian nhập viện và xuất huyết não .................... 80 3.1.9. Liên quan giữa nhóm tuổi và xuất huyết não ở bệnh moyamoya ........ 81 3.1.10. Tƣơng quan giữa điểm Glasgow và tình trạng xuất huyết não ......... 82 3.1.11. Tình trạng bệnh theo thang điểm Rankin cải tiến ............................. 83 3.1.12. Triệu chứng lâm sàng trƣớc phẫu thuật ............................................ 84 3.1.13. Tình trạng tri giác trƣớc phẫu thuật .................................................. 84 3.2. HÌNH ẢNH HỌC ................................................................................. 85 3.2.1. Hình ảnh vị trí xuất huyết não ............................................................ 85 3.2.2. Xạ hình tƣới máu não ........................................................................ 86 3.2.3. Đặc điểm chụp kỹ thuật số xóa nền ................................................... 86 3.2.4. Chụp cộng hƣởng từ .......................................................................... 87 3.2.5. Liên quan giữa mức độ hẹp động mạch trong bệnh lý moyamoya và xuất huyết não ....................................................................................... 87 3.3. KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT ................................................. 88 3.3.1. Các đặc điểm chung của phẫu thuật ................................................... 88 3.3.2. Thời gian kẹp tạm mạch máu ............................................................. 88 3.3.3. Số lƣợng cầu nối ................................................................................ 89 3.3.4. Phẫu thuật 2 bên bán cầu não ............................................................. 90 3.3.5. Kết quả lâm sàng sau điều trị phẫu thuật ............................................ 91 3.3.6. Biến chứng sau mổ ............................................................................ 91 3.3.7. Chẩn đoán hình ảnh sau phẫu thuật .................................................... 92 3.3.8. Kết quả theo dõi dài hạn .................................................................... 93 Chƣơng 4: BÀN LUẬN ............................................................................. 96 4.1. CÁC ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH HỌC ........................ 96 4.1.1. Tuổi và giới ....................................................................................... 96 4.1.2. Triệu chứng lâm sàng ........................................................................ 98 4.1.3. Đặc điểm hình ảnh học .................................................................... 100 4.2. KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ ......................................................................... 105 4.2.1. Điều trị nội khoa .............................................................................. 105 4.2.2. Các đặc điểm điều trị ngoại khoa ..................................................... 105 4.2.3. Kết quả theo dõi sau phẫu thuật ....................................................... 111 4.2.4. Kết quả điều trị chung ..................................................................... 111 4.2.5. Kết quả hình ảnh học ....................................................................... 118 4.2.6. Kết quả lâm sàng sau mổ ................................................................. 119 4.2.7. Kết quả lâm sàng 3 tháng sau xuất viện ........................................... 121 4.2.8. Kết quả lâm sàng 12 tháng sau xuất viện ......................................... 121 4.2.9. Tình trạng lâm sàng bệnh nhân theo dõi sau xuất viện ..................... 123 4.2.10. Liên quan giữa tiền sử bệnh với tình trạng bệnh của bệnh nhân ..... 123 4.3. BIẾN CHỨNG ................................................................................... 124 KẾT LUẬN .............................................................................................. 125 KIẾN NGHỊ ............................................................................................. 127 CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC - Bệnh án minh họa - Mẫu bệnh án bệnh nhân phẫu thuật bắc cầu động mạch não - Danh sách bệnh nhân DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT CHT Cộng hƣởng từ CLVT Cắt lớp vi tính CMMNXN Chụp mạch máu não xóa nền (EDAM) Encephaloduroarteri- osynangiosis Kỹ thuật đƣa động mạch màng não lên vỏ não (EDAMS) Encephaloduroarteriomyosynangiosis Kỹ thuật đƣa cơ thái dƣơng, động mạch màng não, động mạch thái dƣơng nông lên vỏ não (EMS) Encephalomyosynangiosis Kỹ thuật đƣa vạt cơ lên vỏ não GCS (Glasgow Coma Scale) Thang điểm đánh giá tri giác bệnh nhân mRS (Modified Rankin Scale) Thang điểm đánh giá tình trạng lâm sàng bệnh nhân Spect Scan Xạ hình tƣới máu não BẢNG ĐỐI CHIẾU CÁC THUẬT NGỮ ANH - VIỆT Basic fibroblast growth factor (BFGF) Yếu tố tăng trƣởng tế bào sợi cơ bản Cerebral blood flow (CBF) Lƣu lƣợng tƣới máu não Cerebral occlusive disease Bệnh lý tắc nghẽn mạch máu não Cerebral vascular reserve Khả năng tồn lƣu máu não Extracranial-Intracranial bypass Phẫu thuật bắc cầu động mạch trong và ngoài sọ Internal carotid artery occlusion Tắc động mạch cảnh trong Middle cerebral artery Động mạch não giữa Middle cerebral artery stenosis Hẹpđộng mạch não giữa Moyamoya disease Bệnh moyamoya Single positron emission tomography Xạ hình tƣới máu não Transforming growth factors beta (TGF β) Yếu tố tăng trƣởng hình thái beta Vascular endothelial growth factor (VEGF) Yếu tố tăng trƣởng nội mô mạch máu DANH MỤC CÁCBẢNG Trang Bảng 1.1: Phân loại mức độ hẹp mạch máu não của Suzuki ......................... 31 Bảng 1.2: Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh moyamoya ........................................ 33 Bảng 2.1: Thang điểm Rankin cải tiến ........................................................... 62 Bảng 3.1: Phân bố giới và nhóm tuổi theo tỉ lệ % ......................................... 77 Bảng 3.2: Bảng tƣơng quan lý do nhập viện và xuất huyết não .................... 79 Bảng 3.3: Thời gian từ lúc khởi bệnh đến lúc nhập viện ............................... 81 Bảng 3.4: Liên quan nhóm tuổi và tình trạng xuất huyết não trong bệnh lý moyamoya ...................................................................................... 82 Bảng 3.5: Tƣơng quan giữa điểm Glasgow và xuất huyết não ...................... 83 Bảng 3.6: Triệu chứng lâm sàng bệnh nhân trƣớc khi phẫu thuật ................. 84 Bảng 3.7: Điểm Glasgow trƣớc phẫu thuật .................................................... 85 Bảng 3.8: Liên quan mức độ hẹp động mạch não và xuất huyết ................... 87 Bảng 3.9: Liên quan giữa nhóm phẫu thuật 1 cầu nối và nhóm 2 cầu nối với kết quả theo thang điểm mRS sau mổ ..................................... 90 Bảng 3.10: Số lƣợng phẫu thuật 2 bên bán cầu.............................................. 91 Bảng 3.11: Diễn tiến điểm Rankin cải tiến theo dõi dài hạn ......................... 95 Bảng 3.12: Tình trạng lâm sàng theo dõi dài hạn .......................................... 95 Bảng 4.1: So sánh tỉ lệ xuất huyết não ở bệnh moyamoya .......................... 101 Bảng 4.2: So sánh tỉ lệ theo phân loại Suzuki .............................................. 105 Bảng 4.3: Những nghiên cứu đánh giá hiệu quả phẫu thuật bắc cầu động mạch não. ..................................................................................... 115 Bảng 4.4: Những nghiên cứu phẫu thuật bắc cầu động mạch não ............... 118 Bảng 4.5: So sánh tỉ lệ nối thành công cầu nối ............................................ 119 Bảng 4.6: Ghi nhận mRS trƣớc và sau phẫu thuật ....................................... 120 Bảng 4.7: Ghi nhận cải thiện điểm Rankin cải tiến sau quá trình theo dõi sau mổ .......................................................................................... 122 Bảng 4.8: Đánh giá kết quả lâm sàng theo thang điểm Rankin cải tiến của tác giả, so sánh với nghiên cứu này ....................................... 122 DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ Trang Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh moyamoya theo nhóm tuổi ................................. 76 Biểu đồ 3.2: Phân bổ giới tính ....................................................................... 77 Biểu đồ 3.3: Phân bố thang điểm Glasgow lúc nhập viện ............................. 78 Biểu đồ 3.4: Lý do nhập viện ......................................................................... 78 Biểu đồ 3.5: Phân bố tiền sử bệnh.................................................................. 80 Biểu đồ 3.6: Tình trạng bệnh nhân theo phân loại Rankin cải tiến ................ 83 Biểu đồ 3.7: Vị trí xuất huyết não trong bệnh lý moyamoya ......................... 85 Biểu đồ 3.8: Mức độ hẹp động mạch theo phân loại Suzuki ......................... 86 Biểu đồ 3.9: Biểu thị thời gian kẹp tạm trung bình ........................................ 88 Biểu đồ 3.10: Tƣơng quan giữa thời gian kẹp tạm với kết quả mRS sau mổ 89 Biểu đồ 3.11: Tình trạng bệnh nhân sau phẫu thuật theo thang điểm Rankin cải tiến. ........................................................................................... 91 Biểu đồ 3.12: Hình ảnh học sau phẫu thuật ................................................... 92 Biểu đồ 3.13: Đánh giá tình trạng bệnh nhân theo thang điểm Rankin cải tiến sau 3 tháng ......................................................................... 93 Biểu đồ 3.14: Đánh giá tình trạng bệnh nhân theo thang điểm mRS sau 1 năm ....................................................................................... 94 Biểu đồ 4.1: Tỉ lệ nam-nữ trong bệnh lý moyamoya của tác giả ................... 96 Biểu đồ 4.2: Tuổi trung bình bệnh lý moyamoya so với tác giả .................... 97 Biểu đồ 4.3: So sánh tình trạng bệnh nhân trƣớc và sau mổ........................ 120 DANH MỤC CÁC HÌNH Trang Hình 1.1: Hình ảnh xuất huyết não thất và hạch nền ..................................... 27 Hình 1.2: Hình ảnh cộng hƣởng từ nhồi máu não ở bệnh lý moyamoya ....... 29 Hình 1.3: Hình ảnh chụp kỹ thuật số xóa nền bệnh moyamoya .................... 30 Hình 1.4: Hình tƣới máu não ở thì nghỉ và thì có diamox ............................. 32 Hình 1.5: Đƣờng mổ trán thái dƣơng ............................................................. 39 Hình 1.6: Đƣờng mổ hình chữ Y ngay trên mạch máu .................................. 39 Hình 1.7: Hình ảnh mô tả kỹ thuật mổ EMS ................................................. 40 Hình 1.8: Phẫu thuật EDAS ........................................................................... 41 Hình 1.9: Phẫu thuật EDAMS ........................................................................ 42 Hình 1.10: Kỹ thuật mở lỗ khoan sọ .............................................................. 42 Hình 1.11: Hình ảnh phân bố động mạch não giữa nhìn từ trƣớc ................. 47 Hình 1.12: Các động mạch não giữa nhìn trƣớc, và trên mặt phẳng đứng ngang .............................................................................................. 48 Hình 1.13: Giải phẫu động mạch não giữa đoạn M1 ..................................... 49 Hình 1.14: Giải phẫu động mạch não giữa đoạn M1 và động mạch đậu vân 52 Hình 1.15: Giải phẫu động mạch não giữa đoạn M2 ..................................... 54 Hình 1.16: Giải phẫu động mạch não giữa đoạn M3 ..................................... 55 Hình 1.17: Hình ảnh các vùng cung cấp máu nuôi của động mạch gốc ........ 56 Hình 1.18: Giải phẫu động mạch vỏ não đoạn M4 và vùng cung cấp máu nuôi ......................................................................................... 57 Hình 2.1: Bóc tách độnh mạch thái dƣơng nông ........................................... 72 Hình 2.2: Hình ảnh cắt cơ thái dƣơng hình chữ Y ......................................... 73 Hình 2.3: Hình ảnh cắt cơ thái dƣơng và mở nắp sọ ..................................... 73 Hình 2.4: Hình ảnh bộc lộ động mạch não giữa ............................................ 74 Hình 2.5: Hình khâu nối tận bên động mạch thái dƣơng nông và não giữa .. 75 Hình 4.1: Đƣờng mổ trực tiếp trên động mạch thái dƣơng nông ................ 108 Hình 4.2: Đƣờng mổ trán thái dƣơng ........................................................... 108 ĐẶT VẤN ĐỀ Kỹ thuật mổ vi phẫu bắc cầu động mạch trong và ngoài sọ là phẫu thuật tạo đƣờng thông nối giữa động mạch thái dƣơng nông, hoặc động mạch cảnh ngoài với động mạch não giữa. Phẫu thuật này đƣợc chỉ định trong các bệnh lý tắc nghẽn động mạch cảnh trong đƣa đến giảm áp lực tƣới máu não: bệnh lý moyamoya, tắc động mạch cảnh trong, hẹp động mạch não do xơ vữa, hoặc những bệnh lý cần phải thắt động mạch cảnh trong: túi phình khổng lồ, u sàn sọ [30]. Bệnh lý tắc động mạch cảnh trong, hoặc tắc nghẽn động mạch não do xơ vữa là những bệnh lý đƣa đến bệnh cảnh làm giảm áp lực tƣới máu não, bệnh nhân sẽ có triệu chứng của thiếu máu não thoáng qua và về lâu dài sẽ dẫn đến tình trạng đột quỵ, đối với bệnh lý với moyamoya, bệnh nhân sẽ biểu hiện đột quỵ do nhũn não hoặc xuất huyết não. Đối với tình trạng xuất huyết não là do có sự vỡ của những mạch máu nhỏ tăng sinh bất thƣờng ở vùng hạch nền (những mạch máu tăng sinh bất thƣờng này đƣợc gọi là mạch moyamoya, đƣợc tạo ra để bù đắp tình trạng thiếu máu nuôi của não vùng hạch nền) [9], [46]. Trong bệnh lý túi phình động mạch khổng lồ hoặc u sàn sọ, việc phẫu thuật kẹp túi phình hoặc lấy u gặp rất nhiều khó khăn, trong một số trƣờng hợp không thể thực hiện đƣợc nếu không làm tắc động mạch cảnh trong đoạn trong sọ, vì thế phải tạo cầu nối mạch máu não khác nhằm bù đắp lại lƣợng máu não không đi qua động mạch cảnh trong [7],[6],[38],[49],[50],[61],[82]. Ngày nay mặc dù có nhiều những tiến bộ trong can thiệp nội mạch thần kinh, cũng nhƣ kỹ thuật mổ vi phẫu trong điều trị bệnh lý mạch máu não vàbệnh lý u sàn sọ, nhƣng vẫn chƣa điều trị hiệu quả đƣợc một số bệnh cảnh đã mô tả trên, nên việc áp dụng kỹ thuật mổ bắc cầu động mạch là phƣơng pháp điều trị đƣợc cho là thích hợp và có hiệu quả [60]. Để thực hiện đƣợc kỹ thuật này đòi hỏi phẫu thuật viên phải có kiến thức về các loại bệnh lý trên, và phải thuần thục kỹ thuật mổ vi phẫu nối mạch máu não. Với những phƣơng tiện chẩn đoán hình ảnh ngày càng hiện đại nhƣ chụp mạch máu xóa nền bằng kỹ thuật số, cộng hƣởng từ, chụp cắt lớp vi tính, cắt lớp vi tính đa lát cắt có tái tạo mạch máu não, cộng hƣởng từ có tái tạo mạch máu não, xạ hình đánh giá tƣới máu não có diamox test giúp việc chẩn đoán chính xác tình trạng hẹp hoặc tắc nghẽn mạch máu não, cũng nhƣ đánh giá đƣợc tình trạng thiếu máu não trầm trọng và mất khả năng bù trừ, nhằm chọn lựa bệnh nhân và chỉ định một cách đầy đủ và chính xác trƣớc khi phẫu thuật. Tuy nhiên theo các tài liệu đã tham khảo trong và ngoài nƣớc, mặc dù phƣơng pháp này đƣợc nghiên cứu và áp dụng rộng rãi trên thế giới, nhƣng hiện nay ở nƣớc ta chƣa có một nghiên cứu đầy đủ và chi tiết về chẩn đoán và điều trị phẫu thuật bắc cầu động mạch não đối với bệnh lý moyamoya [17]. Xuất phát từ những vấn đề trên nên việc thiếp lập một nghiên cứu chi tiết về áp dụng phƣơng pháp phẫu thuật này là cần thiết. Đây cũng là vấn đề đặt ra của chuyên ngành Phẫu thuật Thần kinh. MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 1. Nghiên cứu các yếu tố lâm sàng lâm sàng và hình ảnh học liên quan đến chẩn đoán bệnh moyamoya và chỉ định phẫu thuật bắc cầu động mạch não. 2. Đánh giá hiệu quả điều trị của phẫu thuật bắc cầu động mạch não. Chƣơng 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. BỆNH LÝ MOYAMOYA Bệnh moyamoya là một bệnh tắc nghẽn mạch máu não mãn tính tiến triển liên quan đến hẹp hoặc tắc đoạn cuối của động mạch cảnh trong hai bên, chỗ chia đôi phần gần của động mạch não trƣớc và động mạch não giữa. Bệnh moyamoya cũng đƣợc đặc trƣng bởi sự hình thành thứ phát các bất thƣờng các mạng động mạch xuyên, đƣợc gọi là mạch máu moyamoya, gần các khu vực tƣơng ứng với tắc nghẽn hoặc hẹp của động mạch đậu vân và động m